Késői bőr- vagy hepatocutan porphyria; Emésztőrendszeri egészség

Kezdőlap »Betegségek és tünetek» Hepatocutan vagy cutan porphyria tardive

késői

HEPATOKUTÁNOS VAGY KUTÁNOS PORFÍRIA SZEDIK

KONCEPCIÓ

MI AZ?

A hepatocutan porphyria (PHC) vagy a porphyria cutanea previa a ritka betegségek Porphyrias nevű csoportjában a leggyakoribb. Ezeket az uroporphyrinogen decarboxylase (UROD) nevű enzim aktivitásának veleszületett vagy megszerzett hiánya hozza létre, amely részt vesz a HEM CSOPORT (a fehérjék, például a hemoglobin és a mioglobin nélkülözhetetlen alkotóeleme) gyártásában. Ez a hiány mérgező anyagokat okoz, amelyek felhalmozódnak a szövetekben, bőr-, neurológiai vagy zsigeri tüneteket okozva.

GYAKORI? Milyen típusúak vannak?

Ez egy ritka betegség: az Egyesült Államokban 25 000 lakosra 1 eset és az Egyesült Királyságban 5 lakos millió lakosra vonatkozik. Férfiaknál gyakoribb, mint nőknél. Kétféle típus létezik: az I. típus (az esetek 80% -a), szórványos típusnak nevezik, mivel nincs veleszületett UROD-hiba. A II. Vagy örökletes típus az esetek 20% -ának felel meg, amelyekben az UROD részleges hiánya van az autoszomális domináns öröklődés miatt. Törökországban leírtak egy hexaklór-benzol-mérgezés által okozott III-as típusú PHC-t.

TÜNET

HOGYAN KIFEJEZIK?

Az érintett szervek a máj és a bőr. A bőr jellegzetes elváltozása a hólyagok megjelenése a napnak kitett területeken (karok, alkarok, arc, lábak, fejbőr). Könnyen eltörnek, így a pikkelyek lassan gyógyulnak és megfertőződhetnek, atrófiát és hegeket hagyva maguk után. Jellemző még a bőr hiperpigmentációja és a periorbitalis hypertrichosis (szőrszálak az arccsontokon). Jellemző a bőr és néha a körmök törékenysége. A PHC mindig májbetegséggel társul, ami a májenzimek (GOT, GPT és GGT) szintjének emelkedésében nyilvánul meg, ami kifejezettebb azokban az esetekben, amelyek a

Hepatitis C:

A májgyulladás, amelyet a hepatitis C vírus okoz, amelyet a fertőzött személy vérével való vérkontaktus terjed. Az esetek több mint felében a májgyulladás több mint hat hónapig tart, ez ugyanaz, mint azt mondani, hogy a hepatitis krónikussá válik.