Két eset fehérjevesztõ enteropátiás jelentése

fehérjevesztõ

В
В 		В

Igény szerinti szolgáltatások

Folyóirat

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Cikk xml formátumban
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Küldje el ezt a cikket e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférési statisztikák

Kapcsolódó linkek

  • Hasonlóak a SciELO-ban

Compartir

Costa Rica-i gyermekgyógyászati ​​törvény

Nyomtatott verzió ISSN 1409-0090


A fehérjét vesztő enteropathia (PPE) egy klinikopatológiai állapot, amelyet a bél nyálkahártyáján keresztüli fehérjékvesztés jellemez, amely a gyomor-bélrendszer és a nem gyomor-bélrendszer sokféle kórképével társulhat. A tünetek akkor jelentkeznek, amikor egyensúlyhiány van a túlzott fehérje veszteségek között, amelyek meghaladják a máj fehérjeszintézisét, eloszlását és lebomlását a test többi részén.

Számos tényező járul hozzá a fehérje elvesztéséhez a gyomor-bél traktusban, azonban a fehérje elvesztésének helyét nem határozták meg jól. Különböző mechanizmusokat feltételeztek, például: megnövekedett tér a sejtek között, nyirokerek megrepedése, nyálkahártya-gyulladás, fekélyek, megnövekedett vénás nyomás vagy fokozott áramlás a bélbolyhokban (1).

Két fontos fehérje van ennek a betegségnek a kontextusában: Az albumin, egy oldható molekula, feladata az onkotikus nyomás fenntartása a plazmában, a hormonok, fémek, ionok és bilirubinek szállítása. Ez a fehérje szintetizálódik a májban, átlagosan 120-200 mg/kg/nap. Az első életévben a termelés még magasabb: 180-300 mg/kg/nap. A szintézisét befolyásoló meghatározó tényező a táplálkozás. Az élelmiszer hiánya vagy a fehérje romlása az albumin szintézisének akár 50% -os csökkenését okozta 24 óra alatt. Egyharmada az intravaszkuláris térben, kétharmada a bőrben, az izomban és a zsigerekben található. 6-10% 24 órán belül lebomlik, ezeknél a betegeknél ez 43% -ra nő. A glikozaminoglikán-szulfátok fontosak az ér- és vesealbumin-veszteség szabályozásában (1).

Alfa-1-antitripszint (AIAT) használnak a fehérje veszteség mérésére, molekulatömege hasonló az albuminéhoz. 3-os pH-értéken lebomlik, és a gyomor szintjén nem mutat fehérjevesztést. Nagyon kis mennyiségben választódik ki a belekben, és ellenáll a proteolízisnek (2).

Ennek a patológiának a diagnosztizálásakor a leggyakoribb tünetek: ödéma (79%), ascites (53%), pleurális folyadékgyülem (22%), fáradtság (3,5%), asztmásgörcs (1,7%), szívburok (1,7%) )), chylothorax, krónikus hasmenés (11%), steatorrhoea (a bélfal ödémája az étel gyenge felszívódását eredményezi, ami súlyosbítja a hasmenést). A P. 35. bakteriális vagy parazita eredetű akut hasmenésben szenvedő gyermekek 35% -ában társul (3).

Emellett hányinger, hányás, hasi fájdalom, ascites, chylous, lymphedema, vérszegénység, thrombocytopenia, lymphopenia (különösen T), hypoimmunoglobulinemia, (csökkent immunoglobulinszint), hypocalcemia (tetania) is társulhat (4).

Az orvosnak orientálódnia kell a már említett klinikai jellemzőkkel és a következő laboratóriumi adatokkal: Hypoproteinemia, lymphopenia, hypoalbuminemia. átlagos albumin a diagnózisnál 2,4 mg/dl vagy kevesebb (5). a tripszin fokozott kiválasztódása a székletben, a zsíros steatorrhoea a székletben, röntgensugarak. Az endoszkópián fehér lepedék figyelhető meg, amelyek hópelyhekre emlékeztetnek, más néven "Chyle-szerű" mintázatra, amelyet a zsíros étrend fokoz. A lymphangiográfia részleges nyirokhipopiáziát vagy mellkasi csatorna hiányát mutatja. A biopszia kitágult nyirokereket és a villi torzulását mutatja. Korai életkorban a biopszia nem feltárhatja a nyirok megnagyobbodását, de ez egy olyan megállapítás, amelyet később megerősíteni lehet (4). Radionukleotidok: I, Cr Cu és cerulopiasmin használható fehérje markerként.

Etiopatiogenezis és a kapcsolódó betegségek

A lymphagectasia lehet (primer, lokális vagy kereszt). A nyálkahártya, a submocosa és az subserosa nyirokerek ektáziájaként jelenik meg, a nyálkahártya felszakadásával. Az elsődleges bél nyirokelzáródás a gyomor-bél traktuson kívüli rendellenességekkel jár (4).

A PPE társul a szívbetegséghez, különösen azokban a patológiákban, amelyekben a vénás rendszer nyomása krónikusan növekszik. A vena cava megnövekedett nyomása megváltoztatja a mellkasi csatornába áramló nyirokerek elvezetését. Az alsó cava és a rendszer nyomásának növekedése megnöveli a bél torlódását és a nyiroktermelést. A fehérjék és a limfociták szivárognak a megnagyobbodott nyirokcsomókon keresztül, és ez a rendellenesség alakul ki bél lymphangectasiavá (1). Nem találták, hogy az A-V szelep regurgitációja jelentősen befolyásolja ennek a szövődménynek a kialakulását (6). Szívelégtelenség, összehúzódó szívburokgyulladás, fibrózis, retroperitoneális csomók és szívelégtelenség fordulhat elő.

Az E.P.P a Fontan-műtéten átesett betegek 7-10% -ában fordul elő, és szteroidokkal sikerült normalizálni a teljes fehérje- és albuminszintet (3). Fontan-műtéten átesett betegek multicentrikus vizsgálatában 114 (3,7%) társította a PPE-t, és a PPE kialakulásának kockázataként osztályozható eredmények között szerepelt: arterioláris pulmonalis rezisztencia növekedése (> 4 egység m 2), hetorotaxis szindróma, polysplenia, rendellenes szisztémás vénás elvezetés és csökkent kamrai funkció (1,6). A tünetek a műtét után néhány héttől 4 évig jelentkezhetnek.

A nyirokerek elzáródása miatt is előfordulhat, például malrotáció, limfóma, tuberkulózis, szarkoidózis, röntgensugarak, kemoterápia során, gyulladt nyálkahártya által okozott veszteséggel, például Menetriere-betegség, eozinofil gastroenteritis, nem specifikus krónikus fekélyes vastagbélgyulladás, Sprue, fekélyes yejunitis, nekrotizáló enterocolitis, betegséggraft versus host, Hirschprung, allergiás enteritis és Clostridium difficile, rotavírus és kanyaró fertőzések (2).

Olyan esetekről számoltak be, ahol a PPE és a szisztémás lupus erythematosus társulása gyanítható. Néhányan rosszul reagálnak a szteroidokra. Vezetésén belül az albumin és a furoszemid szakaszos adagolását jó eredménnyel alkalmazták az ödéma kezelésére, de ez olyan irányítás, amelyhez - különösen gyermekkori szinten - több tapasztalatra van szükség (7).