Klinikai esetek Corticobasalis degeneráció (2/2)
Kortikobázis degeneráció - 2/2. Oldal
Folytatás az előző oldalról…
A páciensnél nem folyékony primer progresszív diszfátiát diagnosztizáltak, amely szindrómát az úgynevezett fokális megjelenésű kérgi demenciák tartalmazzák.
Az első 3 év egymást követő értékelésében a kognitív hibák kiterjedését más területekre is kiterjedték: a beteg egyre apatikusabb volt, némi lazítással a személyes gondozásban, amelyet korábban szigorúan végzett, befejezetlenül hagyott vagy akár el is felejtette a mindennapi háztartási feladatokat és néha nagy kudarcot vallott a napi pénzben történő kis pénzkezelésben. A mentális vizsgálat megerősítette a kezdeti nyelvi hiány kiterjesztését más területekre (végrehajtó feladatok, számítás, absztrakt gondolkodás, grafikák másolása). Ezzel párhuzamosan a család észrevette a gyaloglás lassúságát és a felső végtagokkal való esetlenséget, főleg a jobb oldalon, ami megakadályozta, hogy olyan tevékenységeket hajtson végre, mint gombolás, írás ..., a végtag "remegésének" és merevségének megfigyelése.
Abban az időben a neurológiai vizsgálat főleg a jobb felső végtag merevségét mutatta, ahol a tenyér ujjaival dystonikus magatartást tanúsított. Időnként fellépő myoclonus nyilvánvaló volt, amely követése során állandóbb volt és kiterjedt a többi végtagra. A menet lassú és apraxikus volt.
Ettől kezdve a motoros rendellenességek progresszív evolúciót követtek, ami másfél év alatt ágyhoz vezetett. Az etetéshez nasogastricus csőre volt szüksége. A beteg csaknem egy évig feküdt ágyban, fertőző szövődményekben halt meg. Nem végeztek post mortem vizsgálatot.
Klinikai megítélés
Ez a páciens lassú és progresszív tüneteket mutatott az expressziós nyelv kezdeti izolált megváltoztatásában, más kognitív területek klinikai vagy pszichometriai részvételének nincs bizonyítéka. A kezdeti diagnózis az elsődleges progresszív dysfasia volt.
Három év alatt a hiányok átfogó számítási, absztrakciós és végrehajtási feladatokat öleltek fel, összhangban a túlnyomórészt frontális elsődleges kérgi dementiával.