Lorenzo olaja
Gerald Raymond, MD.
Gyermekneurológus és kutató a Kennedy Krieger Intézetben
(Fordította: Cyntia Amorosi, okl.)
Az X-kapcsolt adrenoleukodistrophiát (ALD) az ABCD1 gén mutációi okozzák, amelyek a 28. kromoszóma Xq28 hosszú karján találhatók. 1: 17 000 előfordulási gyakorisága van, és minden verseny érintett. Ez a patológia az ATPáz-kötő kazetta fehérje (ALDP) hibájának következménye, amely hibás peroxiszomális béta-oxidációt és nagyon hosszú láncú zsírsavak felhalmozódását eredményezi (MLFA: (Lásd a Nagyon hosszú láncú zsírsavakat). további részletekért.) Bár minden szövet rendelkezik genetikai hibával, a betegség elsősorban a herék myelin-, mellékvese- és Leydig-sejtjeit érinti.
Korlátozott étrend az AGCML-ben
Az ALD biokémiai rendellenességét először 1976-ban ismerték fel. Az érintett egyének nagyon hosszú telített zsírsavakat tartalmaztak. Ennek a rendellenességnek a bemutatása és annak felismerése, hogy ezekben a zsírsavakban sok van jelen az étrendben, ösztönözte az első kísérleteket a vérszint csökkentésére az étrend módosításával. Az említett étrend korlátozott volt az ételválasztásban, mivel az MLFA sok növényi és állati termékben megtalálható. Sajnos e szigorúan korlátozott étrend ellenére a plazma AGCML-értéke nem csökkent jelentősen.
Az AGCML szintézisének gátlása
A diéta hatásának hiánya felismerte, hogy a szervezetnek jelentős mennyiségű MLFA-termelésnek is kell lennie. Különböző kísérleteket tettek a hosszú láncú zsírsavak megnyúlásának megzavarására. A kezdeti hangsúly egy kettős kötésű hosszú láncú zsírsavak használatára irányult - ezek az olajok kissé különböznek a telített MLFA -vá átalakuló kettős kötés nélküli hosszú láncú zsírsavaktól - és azt jósolták, hogy gátolhatják a megnyúlás folyamatát termelésük csökkenése.
Lorenzo olaja
Az olajsav (C18: 1) és az erukasav (C22: 1) a zsírokban korlátozott étrenddel kombinálva 6-8 hét alatt csökkenti az AGCML-t az érintett egyéneknél. Ezt az olajat, amely a gliceril-trioleát (GTO) és a gliceril-trierukát 4: 1 arányú keveréke, "Lorenzo-olajnak" nevezzük. Orálisan adják be, és általában jól tolerálható, bár a vérlemezkék mérsékelt csökkenését és a máj transzaminázszintjének emelkedését figyelték meg.