Magnézium homeosztázis Etiopatogenezis, a hypomagnesemia tünetei és kezelése

etiopatogenezis

В
В 		В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Idézi a Google
  • Hasonló a SciELO-ban
  • Hasonló a Google-on

Részvény

Nefrológia (Madrid)

változata On-line ISSN 1989-2284 verzióВ nyomtatva ISSN 0211-6995

Nefrológia (Madr.) В. 29В №6В CantabriaВ В 2009

RÖVID VÉLEMÉNYEK

Magnézium homeosztázis. A hypomagnesemia etiopatogenezise, ​​klinikai és kezelési módjai. Egy eset útján

A magnézium homeosztázisa. A hypomagnesemia élettana, etiopathogenia, klinika és kezelés

Kulcsszavak: Hypomagnesemia, Gitelman-szindróma, Hypokalemia.

A magnézium az emberi testben a negyedik, a kálium után pedig a második leggyakoribb kation. A magnézium kulcsfontosságú az energia átadásában, tárolásában és felhasználásában, mivel több mint 300 enzimrendszert szabályoz és katalizál. A hipomagnémia tehát különféle anyagcserezavarokat és klinikai következményeket okozhat. A gasztrointesztinális felszívódás és a magnézium vese általi kiválasztása közötti egyensúlyhiány következménye. A hypomagnesemiával közvetlenül összefüggő fő következmény a hypokalemia miatt másodlagos kardiovaszkuláris ritmuszavar, és ha ezt nem ismerik fel és nem kezelik, halálos kimenetelű lehet. Ebben a cikkben áttekintjük a gyermekek hypomagnesemiás rendellenességeit, különös tekintettel a magnézium homeosztázis rendellenességeiért felelős molekuláris mechanizmusokra, a differenciáldiagnosztikára és a megfelelő terápiára, és ismertetjük a klinikai és biokémiai megnyilvánulásokat, valamint a genetikai hibát egy Gitelman-szindrómás családban.

Kulcsszavak: Hypomagnesemia, Gitelman-szindróma, Hypokaliemia.

Bevezetés

A magnézium homeosztázis fiziológiája

A magnézium felszívódása az olajban két folyamaton keresztül történik:

A magnézium elengedhetetlen az energia átadásában, tárolásában és felhasználásában, több mint 300 enzimrendszert szabályoz és katalizál. A hipomagnémia ezért különféle anyagcserezavarokat és klinikai következményeket okozhat, amelyeket a gyomor-bélrendszeri felszívódás és a magnézium vesén keresztüli kiválasztása közötti egyensúlyhiány okoz. A hypomagnesemia fő megnyilvánulása a szívritmuszavar, amely, ha nem ismerik fel és nem kezelik, végzetes lehet.

Olyan tényezők, amelyek befolyásolják a magnézium vese általi kiválasztását

4. A foszfát kimerülés ismeretlen mechanizmus révén csökkenti a magnézium visszaszívódását.

A hypomagnesemia okai

A hypomagnesemia négy patofiziológiai mechanizmussal állítható elő:

Csökkent bevitel

A csökkent bevitel ritkán okoz magnéziumhiányt, mivel a legtöbb étel jelentős mennyiségben tartalmazza ezt az elemet, és a vese nagyon hatékonyan képes alkalmazkodni és megőrizni a magnéziumot. A hypomagnesemia azonban három betegcsoportban fordulhat elő: alultáplált betegek, alkoholista betegek és azok a betegek, akiket hosszú ideig teljes parenterális táplálékban részesítenek.

Újrafelosztás

A magnézium felszívódásának megváltozása a bélben bármilyen okból eredő hasmenés következményeként vagy a bél műtéti reszekciójának eredményeként jelentkezhet. Az ileosztómiában szenvedő betegeknél hypomagnesaemia alakulhat ki, mivel a vastagbélben a magnézium bizonyos mértékben felszívódik.

A Bartter-szindróma öt változata közül csak a klasszikus vagy a III-as típusú Bartter-szindróma társul hypomagnesemiához. A Bartter-szindróma ezen változatát a gén mutációi okozzák CLCNKB, amely kifejezi a CLC-Kb klórcsatornát, amely a Henle és a disztális tubulus vastag hurokjának bazolaterális membránjában helyezkedik el. Ez a csatorna közvetíti a klór áramlását az interstitiumba. A szindrómában a hypomagnesemia mechanizmusa nem ismert.

A hypomagnesemia klinikai megnyilvánulásai

Mindenesetre a hypomagnesemia által kiváltott hypokalemiára jellemző, hogy refrakter a kálium-kiegészítők kezelésére, és csak a magnéziumhiány korrekciójával korrigálható.

Ennek a patológiának az elsődleges hibája a gén inaktiváló mutációja SLC12A3 a 16. kromoszómán helyezkedik el, amely a disztális konvulált tubulus 27-32 tiazid-érzékeny Na-Cl transzporterét kódolja. A 9 + 1G> T intronmutáció a cigány etnikai csoportra jellemző. Esetünkben a vizsgálatot a betegen és testvérein végeztük.

Klinikai eset

Bemutatjuk egy 8 éves cigány lány esetét, akit korábban egészséges volt, és hányás, láz és dysuria kíséretében pár órás evolúció folyamatos és diffúz hasi fájdalmai miatt a konzultációra irányították. Az 1. táblázat a vér és a vizelet analitikai értékeit mutatja a diagnózis felállításakor.

- 1. testvér: homozigóta mutációra.
- 2. nővér: normális homozigóta, nem hordozó.
- 3. nővér: heterozigóta, a mutáció hordozója.

A hypomagnesemia diagnózisa

A magnéziumhiány felmérésének legegyszerűbb módja a 40-43 magnézium plazmakoncentrációjának mérése. E tekintetben két fontos szempont van. 30% magnézium kötődik albuminhoz; ezért a hipoalbuminémia "pszeudohipomagneszémiát" okozhat. Másrészt a test legnagyobb magnéziummennyisége az intracelluláris rekeszben található. Ezért az ember normális plazma-magnéziumértékkel rendelkezik, és továbbra is intracelluláris magnéziumhiányban szenved, és 44-47-es hipomagnézia jelei vannak; Ezt funkcionális magnéziumhiánynak nevezik. A szabad ionizált magnézium a plazmában az élettanilag aktív forma, ráadásul az a forma, amely a legjobban tükrözi az intracelluláris magnéziumraktárakat. Sajnos a jelenlegi klinikai gyakorlatban nincs laboratóriumi teszt, amely képes lenne mérni a szabad magnézium plazmakoncentrációját.