Mi a Chiari és a Syringomyelia ChySPA
Ez egy általában veleszületett rendellenesség, amelyet a koponya hátsó fossa (alsó és hátsó része) struktúrájának nem megfelelő fejlődése eredményez, és amelynek következtében a belső térfogat kisebb, mint amennyi megfelel.
Ezért, mivel az agy normál méretű, több helyre van szüksége, a gerinc felé vezető kijáratot keresi.
Ezt nevezik a kisagyi mandulák sérvének a foramen magnumon keresztül (a koponya kilépő furata a gerincoszlopba).
Ez egy cerebrospinalis folyadék felhalmozódása a gerincvelőben.
Társul I. típusú Chiari-szindróma a 40% az esetek.
A magyarázat a cerebrospinalis folyadék keringésében bekövetkezett változás; Ez az agyban termelődik, és 80% -ban visszaszívódik a gerinc alsó részén. Ezért át kell mennie a foramen magnumon, mivel a kisagyi mandulák foglalják el, keringése akadályozott és felhalmozódik a a velő közepe (syringomyelia) vagy a agy (hydrocephalus csak az esetek 10% -ában).
A rendellenességet először 2005 - ben írták le 1883 Dr. Cleland, a "Hozzájárulás a spina bifida, encephalocele és anencephalus tanulmányozásához" című cikkben a Journal of Anatomy and Physiology folyóiratban.
Nyolc évvel később az osztrák neurológus Hans chiari cikket írt a Deutsche Medizinische Wochenschriff "Az agyi hydrocephalus okozta kisagyi rendellenességekről" címmel, amelyben elismerte Cleland és hozzáadta ennek a rendellenességnek a saját osztályozási rendszerét az I., II. és III.
Ban ben 1896, Chiari a betegséget a következőképpen határozta meg: "A kisagyi mandulák és a kisagy alsó lebenyének mediális részének ék alakú megnyúlása, amely a medulla mentén a nyaki csatornába fut.".
Ban ben 1907, Schwalbe és Gredig, a Heidelbergi Egyetem Dr. Julius Arnold által vezetett csapatának két hallgatója további négy esetet ismertetett, tanáraik nevét Chiari neve elé helyezve a rendellenességek megjelölésében.
Etiológia
Ezen rendellenességek pontos oka nem ismert. Sok tudós úgy véli, hogy az állapot általában egy során fellépő szerkezeti hiba eredménye magzati fejlődés.
Chiari rendellenességek is lehetnek genetikai - egyes kutatások azt mutatják, hogy az állapot több családtagnál is megjelenhet.