Mik azok a mastocytosis információk a szülők számára SEPEAP - Spanyol Gyermekgyógyászati ​​Társaság

SEPEAP - Kórházon kívüli Gyermekorvosok és Alapellátás Spanyol Társasága

Bal oldalsáv

Keresés az interneten

A TAG HOZZÁFÉRÉSE

Problémák a hozzáféréssel?

Látogassa meg Kiadványunkat

Friss

  • itthon
  • Ajándék
  • Mik azok a mastocytózisok? Információ a szülők számára

A mastocitózisok olyan betegségek csoportja, amelyeket általában a test különböző szöveteiben található hízósejtek számának növekedése jellemez, kis mértékben. A mastocytosisban lévő hízósejtek felületén van egy fehérje, az úgynevezett c-kit, és ebben a fehérjében mutációt találtak (D816V), amely a legtöbb betegben jelen van.

azok

Mi történik mastocytosisban?
Ezekben a betegségekben a hízósejtek száma megnő a test egy vagy több területén. Általában a bőr a leggyakrabban érintett régió; a hízósejtek azonban általában más szövetekben, például csontvelőben, csontban és az emésztőrendszerben növekednek. A bőrelváltozások sötétbarna, néha lilás foltok. Változó méretűek 0,1 és 3 cm között, számuk kicsi lehet, vagy szinte az egész testfelületet érintheti.

Mi van és hol születik a hízósejt?
A hízósejt az immunrendszer sejtje, amelynek őssejtjei a csontvelőben találhatók, onnan jutnak át a vérbe, majd a szövetekbe, ahol szaporodnak és érettek.

Mikor és hogyan szokták megadni?

Vannak olyan mastocytosisok, amelyek gyermekeknél jelennek meg, születésüktől 3-4 évig, mások pedig felnőtteknél.

A mastocytosis típusai gyermekeknél:

1. Magányos hízósejt-daganat
Egyetlen elváltozás (néha kettő vagy három) a bőrön, általában a végtagokon. Viszkethet, és néha apró hólyagok vagy hólyagok jelenhetnek meg rajta. Ez általában akkor történik, amikor az elváltozások karcolódnak. Ez egy jóindulatú forma, amely spontán módon eltűnik néhány év múlva.

2. Urticaria pigmentosa
Ez a leggyakoribb forma. Általában az élet első hónapjaiban jelenik meg (néha a gyermek az elváltozásokkal születik). A tünetek esetenként nagyon eltérnek. Legtöbbször forró víz használatával váltják ki a fürdőt vagy a zuhanyt, az elváltozásokat dörzsölik (például törölközővel szárítva), lázzal és fogzással. A tünetek általában intenzívebbek az első egy-két évben, és fokozatosan csökkennek. A gyógyulás lehetősége meghaladja a 85% -ot, bár az evolúció nem prognosztizálható speciális vizsgálatok elvégzése nélkül, amelyekről a Mastocytosis egységben tájékoztatjuk a szülőket. Ez az tájékoztató dokumentum nem nyújt konkrét adatokat a kezelésről, kivéve azt, ami azt jelzi, hogy langyos (szinte hideg) vizet kell használni fürdéshez és zuhanyozáshoz, soha ne dörzsölje a szárításhoz használt törülközővel, amelyet meleg hajszárítóval kell befejezni. levegő (soha nem meleg).