Nem tudjuk, mit hoz a jövő
Paula szeret kimenni a barátaival, összerakni 3000 darab rejtvényt. Ez ellazítja, órákat tölthet, amíg be nem fejezi őket, elmehet sétálni, úszni, megszerette a hiphopot és a zenét. Mindig elfoglaltnak kell lennie, és szeret főzni, arra biztatja magát, hogy készítse el saját különleges ételeit. Paula metabolikus betegségben szenved, az úgynevezett propionsav-acidémia miatt, amely alig engedi be a fehérjét, és komplikációkat okozhat a szervezetben. Beszélünk szüleivel, Catyvel és Antonióval.
Mondja el, ki az a Paula?
Paula nagyon nyugtalan lány. Mindig készen áll arra, hogy egész nap segítsen nekünk azzal, hogy megkérdezi tőlem, hogy összehajthatja-e a szennyest. Anyja azt mondja, hogy kenyeret vásárol-e, dobja-e a szemetet, mert mindig valamit tennie kell. Néha azt mondom neki: „Hé, most. Nyugi ”- nevet. És szuper szervezett. Mindig tudnod kell, mit fogsz csinálni ezután. Gyerekkora óta nagyon boldog. Most igaza van a tizenéves hangulatváltozásokkal.
Mi történt a születésedkor?
Mióta megszületett, észrevettük, hogy valami nem megy jól, lefogyott, rosszul evett, hipotómikus volt, aludt, mindennap rosszabbodott. Az orvosok úgy döntöttek, hogy beengedik, és 48 órán belül felfedezték a betegséget: a propionsav-acidémiát. Szerencsénk volt, hogy időben elkapták, mert ha nem lett volna rosszabb. Azonnal elvették a szokásos étrendjét, és speciális étellel helyettesítették. Másfél hónapra befogadtak minket - többes számban beszélnek, bár a felvételt csak Paula fogadta, és amikor elhagytuk a kórházat, otthagytuk az összes útmutatást arról, hogyan kell vigyázni rá. Az élet első 3 évét azzal töltöttük, hogy kórházba jöttünk és mentünk.
Mi a betegség?
Ez a fehérjék lebontásának rendellenessége, egyes aminosavak anyagcseréjének hibája, amely szerves savak felhalmozódását okozza. Az enzimhiány a propionsav és más mérgező vegyületek felhalmozódását okozza. Paulának nagyon szigorú diétát kell betartania, hogy ne egyen többet az aminosavból, amelyet nem képes metabolizálni, és hogy ott ne ragadjon el, mint egy betét, amelyet nem tud megszüntetni.
Milyen dolgokat nem ehet?
Hús, hal, tejtermék, joghurt, sajt, normál kenyér, hüvelyesek, tojás stb., Magas fehérjetartalmú ételek. Étrendjét dietetikusa ellenőrzi, aki megmondja nekünk, hogy mennyi ételt vehet fel. Ez egy személyre szabott étrend, amely szabályozza a napi fehérjéket és kalóriákat. Azok az ételek, amelyek kevés fehérjét tartalmaznak, biztonságosak az Ön számára, például zöldségek, gyümölcsök, speciális kenyér és speciális tészta. Az étrend utolsó felülvizsgálatakor az étrendi útmutató 1200 mg valin volt naponta.
De a probléma nem csak az étel.
Persze hosszú távú szövődmények jelentkezhetnek. Emiatt a szemészetben, a kardiológiában és a neurológiában figyelnek minket. Szinte az összes szakembert átéltük. Félévente végezünk vérvizsgálatokat, sok gyógyszert szed, és folyamatos orvosi ellenőrzéseket tartunk.
Tehát a rendszeres felülvizsgálat nem elég.
A revíziók nagyon fontosak és nagyon ellenőrzöttek, de nagyon bonyolult betegség. Nagyon csúcson kell lennie, mindig ébernek kell lennie, mert mint korábban mondtuk, komplikációk jelentkezhetnek.
Milyen volt Paula gyermekkora?
Nagyon „őrzött” lány volt, folyamatosan a szemébe nézett, figyelte őt, hátha valami furcsát észlel. De ugyanakkor megpróbáltuk normalizálni a dolgokat, hogy ne érezze magát különösnek, még akkor sem, ha tudjuk, hogy különleges. Csecsemőként sokat dobtam. Gyümölcspürét adott neki, és az utolsó kanálban, miután egy óra múlva megadta neki a pürét, visszaadta, és türelmének elvesztése nélkül újabb gyümölcspürét készítettél, és elölről kezdted, mert nem mehetett evés nélkül. Volt egy trükkünk, hogy egy pohár vizet vettünk, és amikor láttuk, hogy hányni fog, néhány csepp vizet fröcsköltünk rá, és az ijedtséggel a hányás megszűnt - nevetnek. Most ez már nem történik meg.