Orphanet Coats betegség

Keresés
Klinikai tünetek és tünetek
Besorolások
Gének
Fogyatékosság
Enciklopédia a nagyközönség számára
Enciklopédia szakembereknek
Sürgősségi útmutatók
Források/eljárások

Ritka betegség keresése

Egyéb keresési lehetőség (ek)

Kabát betegség

A betegség meghatározása

A Coats-kór (CD) egy idiopátiás rendellenesség, amelyet retina telangiectasia jellemez intraretinalis vagy subbretinalis exudátumok lerakódásával, amely potenciálisan retina leváláshoz és egyoldalú vaksághoz vezet. A CD klasszikusan egy elszigetelt, egyoldalú betegség, amely fiatal, egyébként egészséges gyermekeket érint.

ORPHA: 190

Összegzés

Járványtan

Éves előfordulása az

Klinikai leírás

A CD megjelenése túlnyomórészt a 6-8 éves fiúknál fordul elő. A betegség korai szakasza általában tünetmentes, és lefolyása változó. Mivel az egyoldalú látásvesztésben szenvedő gyermekek általában nem panaszkodnak a tünetekre, a diagnózis gyakran a pupilla reflex rendellenes megjelenésén alapul, amely a legjobban fényképeken vagy egy vörös reflex teszten látható. További gyakori prezentációk közé tartozik a sztrabizmus (a szem eltérése) megjelenése vagy az iskolai látásellenőrzés sikertelensége. Az oftalmoszkópia a retina egyoldalú telangiectasiaját és a retina érrendszerének aneurizmáját tárja fel. Ezután folyadékok váladnak ki, amelyek sárga szubretinális lerakódásokat eredményeznek. A CD fejlettebb stádiuma a teljes retina leválás, a leukocoria és a fájdalmas zárt zugú glaukóma.