Orphanet Elsődleges hártyás glomerulonephritis

hártyás

  • Keresés
  • Klinikai tünetek és tünetek
  • Besorolások
  • Gének
  • Fogyatékosság
  • Enciklopédia a nagyközönség számára
  • Enciklopédia szakembereknek
  • Sürgősségi útmutatók
  • Források/eljárások

Ritka betegség keresése

Egyéb keresési lehetőség (ek)

Elsődleges hártyás glomerulonephritis

A betegség meghatározása

Ez egy ritka glomeruláris betegség, amelyet szövettanilag a kapilláris fal megvastagodása jellemez, a hám alatti immunlerakódások túlnyomórészt IgG4-ből és C3-ból állnak, és jellemzően nephroticus szindrómával jelentkeznek.

ORPHA: 97560

Összegzés

Járványtan

Világszerte a membrános nephropathia (MN) globális előfordulása megközelítőleg 1/100 000, az esetek 80% -a primer membrános nephropathiának (PMN) felel meg. Az érintett hímek/nőstények aránya 2: 1. Az MPN gyermekeknél nagyon ritka.

Klinikai leírás

A betegség általában 50 és 60 éves kor között kezdődik, nephrotikus szindrómával (ödéma igazolt proteinuriával, hipoalbuminémiával és hiperlipidémiával) vagy proteinuria a nephrotikus vagy subnephrotikus tartományban. A vesefunkció bemutatáskor általában normális. A betegség progressziója fokozatos, időnként thromboemboliás események bonyolítják. Hematuria, magas vérnyomás és csökkent glomeruláris szűrési sebesség kezdetben jelen lehet vagy kialakulhat a betegség folyamán. A végstádiumú vesebetegség (ESRD) a betegek legfeljebb egyharmadában fordul elő 10 évvel a betegség megjelenése után.