Orphanet Elsődleges máj neuroendokrin karcinóma

neuroendokrin

  • Keresés
  • Klinikai tünetek és tünetek
  • Besorolások
  • Gének
  • Fogyatékosság
  • Enciklopédia a nagyközönség számára
  • Enciklopédia szakembereknek
  • Sürgősségi útmutatók
  • Források/eljárások

Ritka betegség keresése

Egyéb keresési lehetőség (ek)

Elsődleges máj neuroendokrin karcinóma

A betegség meghatározása

Az elsődleges máj neuroendokrin karcinóma (PHNEC) egy ritka májdaganat, amely hasi fájdalommal vagy teltséggel, valamint hasmenéssel vagy fogyással járhat. Az esetek több mint 10% -a tünetmentes és ritka esetekben carcinoid szindróma figyelhető meg.

ORPHA: 100085

Összegzés

Járványtan

Becslések szerint a PHNEC incidenciája megközelítőleg 1/500 000, ami

Klinikai leírás

A megjelenés kora változó. A PHNEC korai szakaszában a betegek nem specifikus tüneteket mutathatnak, beleértve a felső emeleten fellépő hasi fájdalmat és a megduzzadást vagy teltséget, míg néhányuk karcinoid szindrómát tapasztalhat (paroxizmális kipirulás, asztmaszerű ziháló epizódok, jobb szívelégtelenség és hasmenés). A PHNEC progresszióját a szomszédos szervek daganatos kompressziója, dyspepsia, fogyás és fáradtság okozza. Az esetek több mint 10% -a tünetmentes. A PHNEC nem jár cirrhosissal vagy a már fennálló májbetegség más formáival. Becslések szerint a PHNEC incidenciája megközelítőleg 1/500 000, ami