Orphanet Hodgkin limfóma noduláris limfociták túlsúlyával

hodgkin

  • Keresés
  • Klinikai tünetek és tünetek
  • Besorolások
  • Gének
  • Fogyatékosság
  • Enciklopédia a nagyközönség számára
  • Enciklopédia szakembereknek
  • Sürgősségi útmutatók
  • Források/eljárások

Ritka betegség keresése

Egyéb keresési lehetőség (ek)

Hodgkin-limfóma noduláris limfociták túlsúlyával

A betegség meghatározása

A noduláris limfocita domináns Hodgkin limfóma (NLPHL) a Hodgkin limfóma (HL; lásd ezt a kifejezést) ritka altípusa, amelyet szövettanilag a rosszindulatú limfociták (PL) túlsúlya jellemez, tipikus Hodgkin sejtek és Reed-Sternberg (HRS) hiányában.

ORPHA: 86893

Összegzés

Járványtan

Az NLPHL a HL eseteknek csak 5-10% -át képviseli, éves előfordulása megközelítőleg 1/830 000.

Klinikai leírás

A betegség általában 40 éves kor előtt jelentkezik, és a férfiak aránya 3: 1. A klasszikus Hodgkin-limfómától (CHL; lásd ezt a kifejezést) eltérően az NLPHL hajlamosabb a perifériás nyirokcsomókra (nyak, hónalj vagy ágyék-femoralis régió) korlátozódni. A mediastinalis érintettség ritka, a nyirokcsomók terjedése nem folyamatos. Az esetek több mint 80% -a a betegség 1. vagy 2. szakaszában fordul elő. A B tünetek (láz, bőséges éjszakai izzadás és megmagyarázhatatlan fogyás) szintén ritkábban jelentkeznek, és az NLPHL-es betegeknél általában nincs káros immunitás. Az extranodális betegség rendkívül ritka az NLPHL-ben, de előfordulhat a lépben (az esetek 10-15% -ában), a májban (