Paget-kór és egyéb csontdiszpláziák Harrison

Jogi nyilatkozat: Ezeket az idézeteket a kapott információk alapján automatikusan állítottuk elő, és nem biztos, hogy 100% -ban pontosak. Ha bármilyen kérdése van a formázási pontossággal kapcsolatban, olvassa el a hivatalos stíluskézikönyvet.

csontdiszpláziák

Hivatkozási fájl letöltése:

Fejezet tartalma
  • PAGET OSTEOPATIA
  • CSONTOSZTÁSI ZAVAROK
  • HIBÁS MINERALIZÁCIÓHOZ KAPCSOLATOS ZAVAROK
  • FIBROUS DYSPLASIA ÉS McCUNE-ALBRIGHT SYNDROME
  • EGYÉB csont- és porcdiszpláziák
  • EXTRASKELETÁLIS (ECTOPIC) SZÁMÍTÁS ÉS ÖSSZEFOGLALÁS
  • Teljes fejezet
  • Ábrák
  • Kép
  • Videók
  • További források

PAGET OSTEOPATIA

Paget oszteopátiája a csont átalakításának körülírt rendellenessége, amely a csontváz kiterjesztett, nem összefüggő területeit öleli fel. A kóros átalakulás túlzott osteoclasticus csontreszorpcióval kezdődik, amelyet az új osteoblastos csontképződés kompenzatív növekedése követ, ami a lamelláris és az összefonódott csont strukturálisan dezorganizált mozaikját eredményezi. A beteg csont kitágult, kevésbé tömör és erezetesebb; ezért hajlamosabb a deformitásokra és a törésekre. A legtöbb beteg tünetmentes marad, de néhány olyan panaszokat nyilvánít, amelyek közvetlenül a csontkárosodás (csontfájdalom, másodlagos ízületi gyulladás, törések) vagy a környező idegszövetet összenyomó csonttágulás következményei.

járványtan

A Paget-féle osteopathia gyakorisága markáns földrajzi eltéréseket mutat, és Nyugat-Európában (Nagy-Britanniában, Franciaországban és Németországban, de Svájcban vagy a skandináv régióban nem), valamint Ausztráliába, Új-Zélandra, Dél-Afrikába, Észak- és Dél Amerika. Ez a betegség ritka az őslakos populációkban Amerikában, Afrikában, Ázsiában és a Közel-Keleten. A megbetegedett őslakos emberek szinte mindig európai származásúak, ami a migrációs elmélet mellett szól. Ismeretlen okokból a Paget-kór gyakorisága és súlyossága csökken, és a diagnózis életkora növekszik.

Elterjedtsége férfiaknál magasabb, és az életkor előrehaladtával növekszik. A boncsorozat Paget oszteopátiáját mutatja be a 40 évesnél idősebbek körülbelül 3% -ában. Az 55 évesnél idősebb betegeknél a pozitív csontröntgenfelvétel gyakorisága férfiaknál 2,5%, nőknél 1,6%. Lúgos foszfatáz (ALP, lúgos foszfatáz) a tünetmentes páciensnél emelkedett életkor-korrigált gyakoriság 12,7 és 7/100 000 egyed/év férfiaknál és nőknél.

Etiológia

Paget osteopathiájának oka ismeretlen, de vannak bizonyítékok genetikai és vírusos tényezőkről. A betegek 15-25% -ánál pozitív családi kórtörténetet kapnak, ami az első fokú rokonok körében hét-tízszeresére növeli a betegség gyakoriságát.

ÁBRA 426e-1.

Számos bizonyíték arra utal, hogy a Paget-kór vírusos eredetű, többek között: 1) a paramyxovírusokra (kanyaró vírus és légzőszervi szinkitális vírus) hasonlító nukleáris citoplazmatikus zárványok jelenléte pagetikus oszteoklasztokban és 2) mRNS vírus prekurzorokban és érett oszteoklasztokban. A vírus okát tovább támogatja az oszteoklaszt prekurzorok Paget-szerű oszteoklasztokká történő átalakulása a kanyaró vírus nukleokapszid vagy mátrix génjeit tartalmazó vektorokkal. Ezt a vírusos eredetet azonban megkérdőjelezték, mivel képtelen volt Paget csontjából élő vírust növeszteni, valamint azért, mert képtelenek teljes hosszúságú vírusgéneket klónozni a betegségben szenvedő betegekből származó anyagból.

Kórélettan

Paget oszteopátiájának fő jellemzője a fokozott csontfelszívódás, amelyet az új csontok felgyorsult képződése kísér. A kezdeti oszteolitikus fázis súlyos csontreszorpciót és kifejezett hipervaszkularizációt tartalmaz. Radiográfiai szempontból ezt a jelenséget progresszív litikus ékként vagy „penge” elváltozásként tekintjük. A második fázis a csont nagyon aktív neoformációjának és reszorpciójának időszaka, amely az egészséges lamelláris csontot adventív (retikuláris) szövetekkel helyettesíti. Néha a rostos kötőszövet veszi át az egészséges csontvelő helyét. A végső szklerotikus fázis során a reszorpció fokozatosan csökken, ami kevésbé vaszkularizált, sűrű és kemény mozaikos vagy pagetikus csontot eredményez, amely a Paget-féle osteopathia úgynevezett bomlási szakaszát képviseli. A három fázis egyidejűleg létezik a csontváz különböző helyein.