Pajzsmirigy alulműködés csecsemőknél és sem; os - Pediatr; a - Merck Manual verzió; n szakembereknek
, MD,
- Perelman Orvostudományi Kar a Pennsylvaniai Egyetemen
- A Philadelphia Gyermekkórház
Etiológia
Csecsemőknél és kisgyermekeknél a hypothyreosis lehet veleszületett vagy szerzett.
Veleszületett hypothyreosis
A veleszületett hypothyreosis körülbelül 1/2000 - 1/3000 élveszületést érint. A legtöbb veleszületett eset szórványos, de körülbelül 10-20% örökletes. Az okok általában magukban foglalják
Mirigy dysgenesis (az esetek 85% -a)
Dyshormonogenezis (abnormális pajzsmirigyhormon-termelés, az esetek 10-15% -a)
A dysgenesis a pajzsmirigy ektópiája (az esetek kétharmada), hiánya (agenesis) vagy fejletlensége (hypoplasia).
A dyshormonogenezis többféle típusa van, ami a pajzsmirigyhormon bioszintézisének bármelyik szakaszában fellépő hibából eredhet (lásd Congenital Goiter).
Ritkán az Egyesült Államokban, de gyakran egyes fejlődő országokban a hypothyreosis az anyai jódhiány következménye. Az antitestek, goitrogének (pl. Amiodaron) vagy antitireoid gyógyszerek (pl. Propiltiouracil, metimazol) transzplacentáris transzferje ritkán okoz átmeneti hipotireózist. Egy másik ritka ok a központi hypothyreosis, amelyet az agyalapi mirigy fejlődésének szerkezeti rendellenességei okoznak; a betegeknél általában más agyalapi mirigy-hormonhiány is van.
Szerzett hypothyreosis
Az Egyesült Államokban, leggyakoribb ok a szerzett hypothyreosis a
Az autoimmun pajzsmirigy-gyulladás a második gyermekkorban és serdülőkorban jelentkezik. Az érintett gyermekek körülbelül 50% -ának családi kórtörténetében autoimmun pajzsmirigy-rendellenességek vannak.
Ritkábban hypothyreosis fordulhat elő a fej és a nyak sugárterápiája után bizonyos rákos megbetegedések esetén, a teljes test besugárzása után a csontvelő-transzplantáció előkészítésében, és bizonyos gyógyszerek (pl. Epilepszia elleni gyógyszerek, lítium, amiodaron, tirozin-kináz inhibitorok) után másodlagos. Az állandó hypothyreosis a cél azoknál a betegeknél is, akik végleges terápiát kapnak a Graves-betegség (lásd: A hipertireózis kezelése csecsemőknél és gyermekeknél) vagy a pajzsmirigyrák kezelésében.
A jódhiány továbbra is a világ leggyakoribb oka a hypothyreosis kialakulásának, de az Egyesült Államokban ritka.
jelek és tünetek
Csecsemőknél és kisgyermekeknél a hypothyreosis jelei és tünetei eltérnek az idősebb gyermekeknél és felnőtteknél tapasztaltaktól. Ha a jódhiány a terhesség nagyon korai szakaszában jelentkezik, a csecsemőknél súlyos növekedési kudarc, durva arcvonások, értelmi fogyatékosság és görcsök jelentkezhetnek. A legtöbb csecsemőnek kezdetben alig vagy egyáltalán nincsenek jelei vagy tünetei, és csak újszülött szűrővizsgálatokkal fedezik fel őket.
A felmerülő tünetek finomak lehetnek, vagy lassan jelentkezhetnek, mivel az anya pajzsmirigyhormonja átjut a placentán. Az anyai hormon metabolizálódása után azonban, ha a hypothyreosis kiváltó oka továbbra is fennáll, és diagnosztizálatlan vagy kezeletlen marad, általában megfigyelhető a központi idegrendszer fejlődésének mérsékelt vagy súlyos késése, amelyet izomhypotonia, halláskárosodás neurosensoros, elhúzódó hyperbilirubinemia kísérhet, köldöksérv, légzési zavar, makroglossia, nagy fontanellák, rossz étkezési hozzáállás és rekedt sírás. A súlyos hypothyreosis diagnózisának és kezelésének késleltetése ritkán értelmi fogyatékossághoz és alacsony termethez vezet.
Az idősebb gyermekek és serdülők pajzsmirigy alulműködésének egyes tünetei és tünetei hasonlóak a felnőttekéhez (pl. Súlygyarapodás, fáradtság, székrekedés, vastag, száraz haj, sárgás, hideg vagy foltos bőr - lásd Hypothyreosis: Jelek és tünetek). A fiúkra jellemző jelek a késleltetett növekedés és a csontváz érése, valamint általában a pubertás késése.
Diagnózis
Újszülött szűrése
Pajzsmirigyfunkciós tesztek
Néha ultrahang vagy pajzsmirigy vizsgálat