Paraneoplasztikus eritrocitózis

Levelek a szerkesztőhöz

Az eritrocitózis nem túl gyakori probléma, de a hepatocellularis carcinoma (HCC) releváns szövődménye (1).

Bemutatjuk egy 83 éves férfi, egy volt tizenkét csomag/éves dohányos és egy szokásos, aktív napi 120 g etanol-fogyasztó esetét. Nem emlékszik az akut klinikai hepatitisre, és mint egyetlen patológiás előzmény a tizenkét évvel ezelőtti, felső emésztőrendszeri vérzés olyan epizódjára utal, amelynek etiológiája ismeretlen, és amely a miénktől eltérő kórházban fordult elő és vérátömlesztést igényelt.

Asthenia, étvágytalanság, az elmúlt hónapokban körülbelül 18 kg-os fogyás és coluria miatt jelentkezik. Fizikális vizsgálat során a kötőhártya sárgasága és a malár telangiectasia, a bal hemithorax tövében csökkent hólyagos zörejével járó pulmonalis auscultation, puha és lenyomható has, egyszerű ellenőrzéssel felfedve egy fájdalommentes epigasztrikus tömeget, amely tapintással szabálytalan kontúrral és kőkonzisztenciával rendelkezik, és amely a jobboldali midclavicularis vonaltól a bal midclavicularis vonalig terjed, legfeljebb 6 cm-rel a xiphoid folyamat alatt. Az elemzés során a 19,8 g/dl Hb kitűnik 58,5% -os hematokrittal, a vérlemezkék 109 000/ml, a protrombin arány 60%, GPT 31, GOT 74, GGT 291, FA 125, összes Bb 2, LDH 1036, alfa magzatfehérje (AFP) 87 500 mg/ml (normális, legfeljebb 15), vírusmarkerek a hepatitis B és C vírusok negatív és normális ferritin számára. Az eritropoietin (EPO) 73 mU/ml volt (normális 3 és 31 között).

A mellkas röntgenfelvételén több kicsi csomó látható mindkét tüdőmezőben.

A hasi számítógépes tomográfia (CT) egy multinoduláris májtömeget mutat, amely szinte az egész bal májlebenyt átfogja, késői artériás fázisban többszörös hiperfelvételi csomókkal, amelyek egyensúlyi fázisban hipodenzivé válnak. A portális véna bal felső ágának és a vena cava felső részének trombózisa kíséri.

paraneoplasztikus

A hasi ultrahang megerősíti a CT eredményeit, így két képalkotó teszt (2) és az AFP emelkedése alapján, a hepatocarcinomát diagnosztizálják, portális véna és felső vena cava trombózissal, valamint tüdőmetasztázisokkal, amelyek a posztetil alapján alakulhattak ki májzsugorodás. A páciens életkorát és helyzetét tekintve más diagnosztikai vagy terápiás hozzáállást nem vettek figyelembe, és otthonába engedték, ahol öt hét múlva meghalt.

Az 17 mg/dl feletti Hb-értékként definiált eritrocitózis a HCC-ben jelen lévő paraneoplasztikus szindrómák egyike, előfordulási gyakorisága 2,2 és 12% között van (3,4). A HCC és az eritrocitózis vagy más paraneoplasztikus szindróma (hipoglikémia, hiperkalémia vagy hiperlipidémia) diagnózisával rendelkező betegek általában nagy daganatmennyiséget mutatnak, mint esetünkben, rosszabb prognózis és alacsonyabb túlélés, mint azoknál, akiket nem kísérnek ilyen szindrómák (3, 5). Ezenkívül a HCC-ben és az eritrocitózisban szenvedő betegeknél az AFP szintje és a portális véna trombózisának aránya lényegesen magasabb (4).