Phyllodes melldaganatok klinikai, kezelése és prognózisa
REV CHIL OBSTET GINECOL 2011; 76 (6): 389-394
Eredeti munkák
Phyllodes melldaganatok: tünetek, kezelés és prognózis. Kanári-szigeteki Egyetemi Kórház, Spanyolország
Olivia Orribo M. 1, Raysé Rodríguez R. 1, Leticia Melgar V. 2, Francisco Fernández R. 1, Francisco Javier De La Torre F. 1
1 Nőgyógyászati és Szülészeti Szolgálat, 2 Patológiai Anatómiai Szolgálat, Hospital Universitario de Canarias, Spanyolország.
A mell Phyllodes daganata egy ritka daganat, amely a mell fibroepitheliális daganatai közé tartozik, klinikai megjelenésének és biológiai viselkedésének széles skálájával. A szövettani tényezők alapján jó-, határ- vagy rosszindulatúakba sorolják őket. A kevésbé agresszív vagy jóindulatú formák hasonló viselkedést mutatnak, mint a fibroadenomák, azonban a rosszindulatú formák általában agresszívabb viselkedést mutatnak. Az ilyen típusú daganat prognózisa kedvező, globális megismétlődése 15%, távoli kiújulás pedig 5% és 10% között van. A kezelés az elváltozás műtéti kivágásán alapul, amelyet sugárterápia és még kemoterápia is kísér a legagresszívebb formákban. Bemutatjuk ennek a szervezetnek a 2001-2009 között diagnosztizált 13 klinikai esetének áttekintését.
KULCSSZAVAK: Phyllodes tumor, emlőrák, fibroepithelialis daganatok, mammogram, biopszia
A mell phyllodes daganata ritka daganat, amely a fibroepithelialis emlődaganatok része, széles klinikai megjelenéssel és biológiai viselkedéssel. A szövettani tényezők alapján jó-, határ- vagy rosszindulatúakba sorolják őket. A kevésbé agresszív vagy jóindulatú formák jobban viselkednek, mint a fibroade-noma, de a rosszindulatú formák általában agresszívabb viselkedést mutatnak. Ennek a tumornak a prognózisa kedvező, globálisan 15% -ban lokális kiújulás, globálisan pedig 5-10% között távoli kiújulás. A kezelés az elváltozás sebészeti kivágásán alapszik, amelyet sugárterápia és kemoterápia kísér, még a legagresszívebb esetekben is. Bemutatjuk ennek a szervezetnek a 2001-2009 között diagnosztizált 13 esetét.
KULCSSZÓ: Phyllodes tumor, emlőrák, fibroepithelialis tumor, mammográfia, biopszia
BEVEZETÉS
A Phyllodes tumor nagyon ritka daganat a melldaganatokon belül. Először Johannes Müller írta le 1838-ban (1), kezdetben phyllodes cystosarcoma néven, ezt a kifejezést abbahagyták, mivel biológiai viselkedésük és sejtes eredetük miatt nem igazán hiteles szarkómák.
Ez egy kétfázisú daganat, amely stromális és epitheliális elemeket mutat be. Főleg a nőket érinti az élet negyedik évtizede körül. A phyllodes daganatok prognózisa általában kedvező, bár attól függően változik, hogy jóindulatú, határos vagy rosszindulatú formák-e, betegségtől mentes túlélési arány 5 év alatt akár 80% a rosszindulatú formák esetében (kettő). A kezelésnek konzervatívnak kell lennie, tekintettel biológiai viselkedésére és alacsony agresszivitására, jóindulatú és határmenti formában.
Ennek a közleménynek a célja a Phyllodes melldaganatok 13 esetének bemutatása központunkban 2001 és 2009 között.
BETEGEK ÉS MÓDSZER
A környezetünkben 2001-2009 között diagnosztizált 13 Phyllodes melldaganat retrospektív vizsgálatát végeztük. Értékelik a demográfiai jellemzőket, az elváltozás nagyságát, a mammográfiai diagnózist, a kóros vizsgálat eredményeit, a kezelés típusát és a túlélést 2 év múlva. A változók elemzését az SPSS 12.0® programon keresztül hajtottuk végre.
Az átlagos életkor a betegek diagnosztizálásakor 42,2 év (tartomány: 30-61 év) volt, megfigyelve az agresszívebb betegek idősebb korát a jóindulatú formában szenvedőkhöz képest (rosszindulatú formában 45 év, míg jóindulatúaknál 42 év). A betegek 93% -át emlőcsomó bemutatása céljából konzultációinkra irányították. A betegek a 13 esetből 12-ben csak gyorsan növekvő melldarabot jelentettek egyetlen tünetként. A vizsgálat során az elváltozás átlagos mérete 3,8 cm (tartomány: 1,5-7 cm). Az esetek 82% -ában a csomó a felső külső negyedekben volt. Az érintett emlő tekintetében nem találtunk szignifikáns különbséget.
10 esetben végeztek mammográfiát, az esetek 2/3-ában BIRADS III, a fennmaradó 1/3-ban pedig BIRADS IV osztályba sorolták (megállapítottuk, hogy a BIRADS IV besorolású esetek egyikében később rosszindulatú Phyllodes daganatként igazolták ). Abban a 3 esetben, amikor nem végeztek mammográfiát, ultrahangot végeztek a beteg kora miatt (
Az elváltozás eltávolítása előtt a phyllodes daganattal kompatibilis elváltozásról számoltak be, 20% -ban az eredmény nem volt meggyőző, a fennmaradó 30% -ban fibroadenoma. Kezdetben minden esetben lumpectomiát hajtottak végre az elváltozáson.
Sorozatunkban azt tapasztaltuk, hogy az esetek 3-ban rosszindulatú formákról volt szó, így miután az eseteket az Onkológiai Bizottsághoz vitték, műtéti kiterjesztésről (mastectomia) döntöttek. Az őrszemcsomó-meghatározást egyetlen esetben sem hajtották végre, mivel általában nincs nyirokcsomó-érintettség. Malignus formában a betegek minden esetben kiegészítő kezelést kaptak sugárterápiával és kemoterápiával. A teljes túlélési arány 2 évvel a diagnózis után 100% volt jóindulatú formákban, szemben 66,6% malignus formákban (I. táblázat).
A mell Phyllodes daganata az összes melldaganat kevesebb mint 0,5% -át képviseli (3,4). A vegyes emlődaganatok közé tartoznak. A Phyllodes kifejezés a mikroszkóp alatt megfigyelhető papilláris vetületeknek, jellemzőknek köszönhető.
Ez a fajta daganat 40 év körüli nőknél fordul elő, életkoruk 10-82 év között változik (5,6), amint azt sorozatunk bemutatja. A legfrissebb vélemények azt sugallják, hogy a diagnózis idején az idősebb életkor összefügg a magasabb szövettani fokozattal (7), amint azt áttekintésünk is mutatja.
Alacsony előfordulása miatt nincs sok tanulmány etiológiájáról és prognosztikai tényezőiről, azonban jelenleg csak Li-Fraumeni szindrómát (8), egy autoszomális domináns szindrómát azonosítottak hajlamosító tényezőként, amelyekben a P53 túlzott mértékben expresszálódik amely kedvez a többszörös daganatok megjelenésének, amelyek hajlamosak a mell Phyllodes daganatok kialakulására. A fibroadenoma kórtörténetét hajlamosító tényezőként is leírták.
Klinikailag általában szilárd, sima, multinoduláris, jól körülhatárolható, mozgékony és általában nem fájdalmas csomóként jelenik meg; átlagosan 4-7 cm körüli változó mérettel (6), amint azt áttekintésünk is mutatja. Jellemzője a gyors növekedés, amely a bőr elvékonyodásához vezet a jellegzetes vénás retikulum kialakulásához. Bár a lymphadenopathia az esetek 20% -ában tapintható vizsgálat során, általában másodlagos egy fertőző folyamat miatt, a nyirokcsomók érintettsége ritka (3).