Policisztás máj - EcuRed

Névterek

Oldalműveletek

Policisztás máj. Ez egy olyan betegség, amely a nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat, és amelyet a májban lévő ciszták megjelenése és növekedése jellemez.

Agyi aneurizma

Összegzés

  • 1 Leírás
  • 2 Bonyodalmak
  • 3 Etiológia
  • 4 Hogyan lehet diagnosztizálni?
  • 5 Differenciáldiagnózis
  • 6 Klinikai megnyilvánulások
    • 6.1 Májon kívüli megnyilvánulások
  • 7 Kezelés és kezelés
  • 8 Előrejelzés
  • 9 Kezelés
  • 10 Források

Leírás

Ez egy olyan betegség, amely a nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat. A ciszták általában a legtöbb esetben 40 éves kor után jelennek meg, és korábban nem észlelhetők, a betegségtől vagy annak megjelenésével járó tünetektől függően, mivel például policisztás vesében szenvedőknél nagyon valószínű, ha a betegség előrehaladott, akkor ciszták találhatók a májban, a hasnyálmirigyben és esetenként a tüdőben is. A ciszták száma és mérete az életkorral arányosan növekszik. A tünetek a ciszták tömegétől függenek, mivel kompressziós hatást váltanak ki, és a tünetek közé tartozhatnak: hasi feszülés, gyomor-nyelőcső reflux, korai jóllakottság, nehézlégzés, csökkent mozgékonyság és hátfájás a hepatomegalia következtében. Néhány beteg általában tünetmentes állapotban van.

Bonyodalmak

Egyéb szövődmények, amelyek policisztás máj esetén fordulnak elő: • Fertőzés vagy intracisztás vérzés (a cisztákon belül). • A ciszták torziója vagy megrepedése. • Akut hasi fájdalom. Ennek ellenére a májműködés általában normális. Nincs portális hipertónia. Az extrahepatikus megnyilvánulások nagyon ritkák, és magukban foglalhatják az intrakraniális aneurizmákat (általában kicsiek és csekély a repedés kockázatával) és a mitrális szelep rendellenességeit. Agyi aneurizma: Ez egy rendellenes kiszélesedés az agy artériájának falában. Néha olyan kicsiek, mint egy málna. Az agyi aneurizmák többségénél nincsenek tünetek, amíg nagyokká nem válnak, vért szivárognak vagy megrepednek. Ritka esetekben a hepatomegalia alultápláltsághoz vezethet, amely végzetes lehet.

Etiológia

A májciszták az epehám túlnövekedésének vagy a peribiliáris mirigyek megnagyobbodásának következményei. Egyes esetek szórványosan fordulnak elő, de a legtöbb autoszomális domináns öröklődik (ADPCLD). Az ADPCLD-t az esetek 1/3-1/2 részében a PRKCSH vagy SEC63 gének mutációi okozzák. Mivel a PCLD nem minden esetben mutat mutációt ezen gének egyikében, előfordulhatnak más gének és átviteli módok, amelyeket még nem azonosítottak.