Policisztás vesebetegség urológiai - csatornaSALUD
Mi az?
A policisztás vesebetegségek olyan entitások sorozatát foglalják magukban, amelyeket a cisztás struktúrák általános jelenléte jellemez a vesék különböző területein. A ciszták olyan hártyás struktúrák, amelyek rendellenesen fejlődnek a testben (jelen esetben a vesében), és általában folyadékot tartalmaznak benne.
A cisztás vesebetegségeken belül megkülönböztetünk:
- Autoszomális domináns policisztás vesebetegség
- Autoszomális recesszív policisztás vesebetegség
- Medulláris cisztás betegség
- Cacci-Ricci betegség
- Multicystás vese
- Szerzett cisztás vesebetegség
El kell mondani, hogy a vesében lehetnek olyan egyszerű ciszták, amelyek teljesen következetlenek, és amelyek megállapítása általában véletlen, amikor ultrahangot vagy más okból vizsgálatot végeznek. A túlnyomó többség jóindulatú, és csak rendszeresen ellenőrizni kell őket, de ha nem biztos benne, hogy jóindulatú, akkor szúrást, aspirációt végezhet, vagy akár műtéti úton is eltávolíthatja.
Hogyan állítják elő?
Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség egy örökletes betegség, amelyet a 16. kromoszómán található PKD1 gén (az esetek 85% -a), vagy a 4. kromoszómán található PKD2 gén megváltoztatása okoz (az esetek 15% -a). Ezeknek a géneknek a mutációi miatt a nefronok kevesebb mint 10% -a folyadékot választó cisztává alakul. Növekedést okoznak a vese méretében, amely összefüggésben van a veseműködés romlásával.
Az autoszomális recesszív policisztás vesebetegség egy örökletes betegség, amelyet a 6-os kromoszóma génjének megváltozása okoz, és amely már minden 10 000 élveszületésből magzati állapotban megjelenik. Jellemzője a hosszúkás, 2 cm-nél kisebb méretű ciszták megjelenése, amelyek sugárirányban helyezkednek el a vese medullájában.
A gerinc cisztás betegség két entitást foglal magában:
- A felnőtt cisztás betegsége, autoszomális domináns betegség az 1. kromoszóma génjének megváltozása miatt
- Nephronoptysis, autoszomális recesszív rendellenesség a 2. kromoszómán található gén mutációja miatt
A Cacci-Ricci betegség vagy a szivacsos vese nem örökletes betegség, amelyet a vizeletgyűjtő tubulusok végső részeiben tágulatok jellemeznek, amelyek a vese által termelt vizeletet összegyűjtő és az ureterbe ürülnek. Ehlers-Danlos betegséggel és veleszületett hemihippertrófiával társul.
Tünetek
Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség általában túlnyomórészt 20 és 40 év között fordul elő. Jellemzi a deréktáji fájdalom látható hematuriával, visszatérő húgyúti fertőzésekkel, magas vérnyomással és a betegség előrehaladtával krónikus veseelégtelenséggel. A húgyúti kövekhez, a bél divertikulumához és az inguinalis sérvekhez is társul. A magas vérnyomás az esetek 60% -ában fordul elő. Az esetek 40% -ában több májcisztával társul, amelyek általában nem okoznak tüneteket és nem változtatják meg a máj működését. Az agyi aneurizma, az agy artériáinak kitágulása az esetek 5-10% -ában is előfordulhat, amelyhez mágneses rezonancia angiográfiás szűrést kell végezni, mivel ezeknek a betegeknek nagyobb a kockázata, hogy subarachnoidális vérzésben szenvednek.
Az autoszomális recesszív policisztás vesebetegség általában veleszületett májfibrózissal és a májban lévő epevezeték tágulásával társul, amelyet Caroli-kórnak neveznek. A tünetek a megjelenés korától függően változnak: