Prolactinoma - Hipofízis daganatok - A hipotalamusz és az agyalapi mirigy betegségei -
Melmed S, Casanueva FF, Hoffman AR és munkatársai; Endokrin Társaság. A hiperprolaktinémia diagnózisa és kezelése: az Endokrin Társaság klinikai gyakorlati útmutatója. J Clin Endocrinol Metab. 2011. február; 96 (2): 273-88. doi: 10.1210/jc.2010-1692. Felülvizsgálat. PubMed PMID: 21296991.
FOGALOMMEGHATÁROZÁS ÉS ETIOPATOGENEZIS
Ez a leggyakoribb agyalapi mirigy adenoma. Laktotrop sejtekből származik, amelyek autonóm módon választják ki a prolaktint (PRL). A túlzott prolaktin-szekréció hiperprolaktinémiás hipogonadotrop hipogonadizmust okoz, amely a következő klinikai megnyilvánulásokkal jár: nőknél amenorrhoea-galactorrhea szindróma és férfiaknál csökkent libidó és/vagy merevedési zavar. A PRL koncentrációja észrevehetően megnő, és változása a nap folyamán eltűnik.
A hipogonadizmus etiopatogenezise: a hiperprolaktinémia megváltoztatja a GnRH és ezért a gonadotropinok (LH és FSH) pulzáló hipotalamusz-szekrécióját, ami gátolja a gonadal gonadotropin receptorokat → De Graaf tüszőérés gátlása és a petefészkek endokrin működésének gátlása (petefészek nők progeszteron hiánya ), valamint a spermatogenezis és a herék endokrin funkciójának gátlása (a tesztoszteron hiánya férfiaknál). A PRL magas szérumkoncentrációja közvetlenül befolyásolja az emlőmirigyeket → galactorrhea. A férfiak gynecomastia hipogonadizmussal és a tesztoszteron/ösztrogén arány csökkenésével jár.
KLINIKAI KÉP ÉS TERMÉSZETTÖRTÉNET Top
A klinikai megnyilvánulások a daganat méretétől (tömeghatás), valamint a hipogonadizmust befolyásoló hiperprolaktinémia időtartamától és intenzitásától függenek. A PRL koncentrációja egyenesen arányos a tumor méretével. A mikrroadenomák (mikroprolactinomák) általában nem okoznak idegrendszeri rendellenességeket, azonban a macroadenomák (makroprolatinómák) gyakran látótér-rendellenességeket, fejfájást okoznak, néha még hypopituitarismussal is. Mindkét nemnél a hipogonadizmus a csont ásványi sűrűségének elvesztéséhez vezet, amely a hipogonadizmus időtartamától és mértékétől függ.
A premenopauzás nők tünetei a szérum PRL koncentrációjától függenek:
1) mérsékelten emelkedett, de (2,3–4,5 nmol/L (50–100 μg/L) → oligomenorrhoea vagy amenorrhoea, gyakran galactorrhea és csökkent libidó
3)> 4,5 nmol/l (> 100 μg/l) → amenorrhoea, galactorrhea és hipogonadizmus.
Tünetek férfiaknál: csökkent libidó, merevedési zavar, meddőség, gynecomastia és hypogonadismus (kevés arc- és szeméremszőr, csökkent izomtömeg).
1. Laboratóriumi vizsgálatok: megemelkedett szérum PRL-koncentráció:
1) ha> 9 nmol/l (200 μg/l): a tumor diagnózisa nagyon valószínű
2) 6,75-9 nmol/l (150-200 μg/l): a tumor diagnózisa meglehetősen valószínű
3) 1,12-6,75 nmol/l (25-150 μg/l): bizonytalan diagnózis → meghatározza a PRL-koncentrációt különböző vérmintákban, pl. volt. 30 percenként, vagy hajtsa végre a tesztet metoklopramiddal: 10 mg-ot adjon be orálisan, és értékelje a kezdeti PRL-koncentrációt, 60 és 120 perc után. A> 6-szoros növekedés funkcionális hiperprolaktinémiát jelez (általában nem Argentínában vagy Chilében).
A PRL szekréciójának pulzáló jellege van (óránként változik) és cirkadián ritmusa van, alvás közben szekréciós csúcsokkal jár. A stressz, valamint az elfogyasztott ételek és stimulánsok típusa is növekszik.
2. A parazelláris régió MRI-je: elengedhetetlen, ha megemelkedett PRL-koncentrációt észlelnek, és a hiperprolaktinémia egyéb okait kizárják (különösen, ha a PRL-koncentráció nem növekszik, vagy a növekedés kicsi [kétszer] a metoklopramid-tesztben, vagy ha egymás után tesztek megerősítik a PRL koncentráció növekedését, amely stabil szinten marad).
Nőknél az amenorrhoea-galactorrhea szindróma és a férfiak merevedési zavarainak tünetei, nagyon magas és tartós szérum PRL-koncentráció, valamint az agyalapi mirigy adenoma kimutatása MRI-n vagy CT-n, a hiperprolaktinémia egyéb okainak (beleértve a gyógyszereket és makroprolaktinémia esetek → alább).
A hiperprolaktinémia egyéb okai:
2) A PRL-szekréció fokozódik az agyalapi mirigy dopamin normál hipofízis laktotrop sejtekre gyakorolt gátló hatásának hiányával. Ez a dopamin szintézisének rendellenességeiben vagy annak hipotalamuszból az agyalapi mirigybe történő szállításában fordul elő: