Ritka és gyógyíthatatlan primer amyloidosis betegség - Scientific Publications


Az amyloidosis akkor fordul elő, amikor az amiloidoknak nevezett kóros fehérjék felhalmozódnak a szervek és szövetek körül, hogy lerakódásokat képezzenek, amelyek a szervet merevé tehetik, és nem tudnak megfelelően működni.

BEVEZETÉS
Az amyloidosis egy ritka, ismeretlen etiológiájú, progresszív, nehezen diagnosztizálható és rossz életprognózisú betegség, amelyet az autológ fehérje anyag patológiás lerakódása jellemez a különféle szervek és szövetek (szív, máj, vese, rendszer ...), megváltoztatva annak működését.

primer

OSZTÁLYOZÁS
Az amiloidózisnak három típusa van:

  • Elsődleges: nincs ismert oka. A leggyakrabban.
  • Másodlagos: egy másik betegség, beleértve a rák bizonyos típusait is
  • Örökletes: gének közvetítik. (Transztiretin, apolipoprotein).

ELSŐDLEGES AMILOIDÓZIS
Ez az amiloidózis leggyakoribb típusa, amely évente egymillió lakos közül 9 embert érint, főleg 65 év feletti férfiakat, bár ez a nőket és fiatalabb korosztályokat is érintheti. Kedvezőtlen prognózisa van egy olyan kezelés hiánya miatt, amely képes megakadályozni ezen fehérjék felhalmozódását és megszüntetni a már lerakódott fehérjéket; bár nagyban függ az érintett szervek állapotától. A neoplazma egyik típusának minősül, amelyben fibrilláris fehérjék (amiloid anyag) elegendő mennyiségben rakódnak le a szövetekben ahhoz, hogy károsítsák az érintett szerv normális működését, legyen az szív, tüdő vagy vese.

Az amiloid anyag termelésének és lerakódásának okai nem ismertek, bár összefüggésben állnak a B-limfocitákból, a plazma sejtekből származó sejtek abnormális antitesttermelésével.

TÜNET