Scleroderma
Gyakori kérdések
Válaszok az ízületi gyulladással kapcsolatos leggyakoribb kérdésekre.
Még mindig nincs biztosítása?
Keresse meg az egészségügyi lefedettséget.
Küzdj a fájdalommal
Irányítsd a fájdalmat ahelyett, hogy a fájdalom kontrollálna téged.
Spanyol irodalom
Olvassa el a betegségekről és más témákról szóló brosúráinkat, amelyek nagy segítséget nyújtanak Önnek.
Scleroderma
Mi a szkleroderma?
A szkleroderma - amely szó szerint "kemény bőrt" jelent - az az orvosi kifejezés, amelyet a bőr meghúzódásának és megfeszítésének leírására használnak, néha a belső szerveket is érintve. Nőknél gyakoribb, mint férfiaknál, általában 30-50 év közötti, de bármikor előfordulhat, még gyermekkorban is. Kétféle típusú szkleroderma létezik: lokalizált és szisztémás.
Lokalizált szkleroderma
Főleg a bőrt érinti. Hatással lehet a bőr alatti szövetekre is, például a zsírszövetre (zsír), a kötőszövetre, az izmokra és a csontokra, de nem támadja meg a belső szerveket. Általában 7 és 10 éves kor között kezdődik, és kissé gyakoribb a lányoknál, mint a fiúknál. Ritkábban fordul elő, hogy felnőtteknél kezdődik. A lokalizált szklerodermának két osztálya van: morphea lokalizált szkleroderma és lineáris lokalizált szkleroderma.
LOKALIZÁLT SCLERODERMIA MORPHEA
Egy vagy több ovális vagy szabálytalan kemény bőrfolt képződéséből áll. Ezek a foltok általában fehéresek vagy sötétek, és néha piros vagy lila gyűrű van körülöttük. Ilyen foltok a test felületén bárhol kialakulhatnak. Ez a fajta szkleroderma önmagában, idővel jobbá válik.
LINEÁRIS LOKALIZÁLT SCLERODERMIA
A lineáris szklerodermának vastagabb sávjai vagy bőrvonalai vannak a test egy részén, például a karon, a lábon vagy a fején. Ezek a szalagok a test több részén is kialakulhatnak, és mély elváltozásokat és szöveti atrófiákat okozhatnak, amelyek hatással vannak az érintett bőrrész alatt elhelyezkedő izmokra és csontokra. Ezek az izom-, csont- és bőrelváltozások korlátozhatják az érintett ízületek normális mozgását, valamint az alapul szolgáló csontok és izmok növekedését.
Szisztémás szklerózis
A szisztémás szklerózis, amelyet szisztémás szklerodermának is neveznek, a test különböző részein vesz részt, beleértve a bőrt, az ereket, az emésztőrendszert, a szívet, a tüdőt, a vesét, az izmokat és az ízületeket. Ritka esetekben a szisztémás szklerózis csak a belső szerveket érinti, a bőr sértetlen marad. Ez a variáció szkleroderma nélküli szisztémás szklerózis néven ismert.
A szisztémás szklerózis két fő csoportba sorolható a bőr érintettségének szintje szerint, korlátozható és diffúz.
Hatással van az arc, az ujjak és a kéz bőrére, és nem nyúlik túl a könyökön vagy a térden. Az első tünetek általában a Raynaud-jelenség (később) és az ujjak megvastagodása. Ezek a tünetek általában néhány évvel a belső szervek károsodásának jelei vagy tünetei előtt jelentkeznek, és ezek a károsodások általában enyhék.
Egyes, korlátozott szklerodermájú embereknél azonban a Raynaund-jelenség súlyos lehet, a gyomor-bélrendszeri rendellenességek pedig különösen zavarók. Hasonlóképpen, a korlátozott szklerodermában szenvedő emberek 10 és 20% -a szintén súlyos hatással lehet a tüdőre, például magas vérnyomás vagy tüdőfibrózis.
CREST szindróma
Bizonyos, korlátozott szklerodermájú embereknél is előfordulhat. A CREST betűszavak a betegség alapvető jellemzőit jelzik, amelyek a következők: kalcinózis, Raynaud-jelenség, nyelőcső diszmotilitás (a nyelőcső diszfunkciója), szklerodaktilia (csak a kéz ujjaiban található szkleroderma) és telangiectasia (a megjelenő kapillárisok dilatációja vagy dilatációja) mint a piros pontok a bőrön).
Általában hirtelen alakul ki, a bőr nagyobb megvastagodással jár, mint a korlátozott szkleroderma. Hatással lehet a test bármely részének bőrére, különösen a kézre, a karokra, a combokra, a mellkasra, a hasra és az arcra. Pontosabban a bőr könyökét és térdét érintő bőrelváltozásokat okozhat, és magában foglalhatja a törzset is. Ez viszketést, csökkent rugalmasságot és fájdalmat okozhat, amelyet a bőr megnyújtása kísér. A test egyéb részei, például az erek, a szív, az ízületek, az izmok, a nyelőcső, a belek és a tüdő veszélybe kerülhetnek. E belső szervek károsodásának súlyossága azonban változó. Ez a fajta szkleroderma veseproblémákat okozhat, ami magas vérnyomást eredményez, amely kezelés nélkül veseelégtelenséget vált ki. A tüdő szkleroderma károsodása vált a betegség legfőbb halálokává.
Mi okozza a szklerodermát?
A scleroderma pontos oka ismeretlen. A bizonyítékok alátámasztják azt az elképzelést, hogy a szkleroderma olyan autoimmun betegség, amely gyulladást, majd fibrózist okoz a szövetekben, ami a kis artériák érrendszeri betegségének egyedülálló típusa. A legtöbb szklerodermában szenvedő ember vére antinukleáris antitesteket (ANA) tartalmaz, ami alátámasztja azt az elképzelést, hogy ez egy autoimmun betegség.
A tudósok azt is tudják, hogy a szklerodermában szenvedők túl sok kötőszövetet vagy hegszövetet termelnek, amelyet kollagén és más fehérjék alkotnak, és amelyek felhalmozódnak a szövetekben és a kis artériák falain. A kollagén egy fehérje, amely általában megtalálható a bőrben, a csontokban, a porcokban és az ínszalagokban.
A szövetekben található kollagénfelesleg a bőr megvastagodását okozza, és problémákat okozhat az ízületek hajlításában és csökkentheti mozgásuk tartományát. A belső szervekben, például a szívben, a tüdőben vagy a gyomor-bél traktusban található extra kollagén szabálytalanul működhet.
Mik a tünetek?
A szkleroderma minden embert másképp érint. A következő tünetek bármelyike előfordulhat:
Raynaud jelensége
A Raynaud-jelenség akkor fordul elő, amikor a bőr vérkeringése hideg hőmérsékletre vagy érzelmi stresszre reagálva csökken, és ennek következtében az ujjak és a lábujjak lilára színeződnek. Ez az állapot leggyakrabban az ujjakon jelentkezik, de kialakulhat a lábujjakon, a füleken vagy az orr hegyén is. A csökkent véráramlás megzavarhatja az ujjhegyeken lévő apró vágások és sebek, például egy eltemetett köröm vagy egy papírvágás gyógyulását. Ezek a sebek bőrfekélyeket okozhatnak, amelyek gyógyulása hetekig, hónapokig tarthat.