Sjógren-szindróma - Útmutató a betegek számára

A Sjögren-szindróma autoimmun gyulladásos betegség. Autoimmun betegségek esetén a külső agressziók (mikrobák, vírusok, baktériumok stb.) Elleni védekező rendszerünk reagál testünk struktúráival szemben, nem ismeri el őket sajátjaként. Ily módon a védekező sejtek, a limfociták behatolnak a szervekbe, elpusztítva a nyál- és könnymirigyek mirigy parenchimáját, valamint a légző- és nemi szervek nyálkamirigyeit. Ezek a mirigyek, ha fokozatosan megsemmisülnek, végül csökkentik a váladékukat. A szájüregi egészség szempontjából ez a patológia rossz leheletet, gyomorégést, a fogpótlások gyenge támogatását, az üregek, a parodontális megbetegedések és a nyálkahártya fertőzésének (kandidózis) fokozott kockázatát okozza.

A rheumatoid arthritis után a leggyakoribb autoimmun betegség. A felnőtt lakosság 1-3% -a szenved. A betegség minden korosztályt érinthet, beleértve a gyermekeket is. A betegség minden férfira 9 nőt érint, főleg 40 éves kortól.

Amikor a Sjögren-szindróma egyedül jelenik meg egy másik autoimmun betegség jelenléte nélkül, elsődleges Sjögrennek hívják. Amikor a betegség más kötőszöveti betegségeket is kísér, például rheumatoid arthritis, lupus vagy scleroderma, másodlagos Sjögren-szindrómának hívják.

Ennek a betegségnek az okai nem ismertek, a legelterjedtebb hiedelem az, hogy genetikailag hajlamos személyben vírusfertőzéssel kiválthatja.

Korábbi tanulmányok azt mutatják, hogy a betegség diagnosztizálása 8-10 évig tarthat. Ennek oka a betegségre vonatkozó információk hiánya, a tünetek orientációja más patológiák felé, valamint a betegek és a lakosság tudatlansága.

Tekintettel a Sjögren-szindróma által okozott tünetek krónikus jellegére és összetettségére, ez nagyon negatív hatással van a beteg életminőségére, jelentős romlást okozva fizikai, társadalmi és pszichológiai állapotában.

A KLINIKAI GYENGY MEGNEVEZÉSE

1. Száraz szindróma: Xerostomia (szájszárazság), Xerophthalmia (száraz szem). Szárazság más helyeken
2. A szárazsággal nem összefüggő egyéb megnyilvánulások, amelyek előtt meg kell vizsgálni a Sjögren jelenlétét:
   Ismeretlen eredetű láz. Parotidomegalia. Bőr purpura. Raynaud jelensége. Perifériás neuropátia Tüdő-fibrózis. Veleszületett szívblokkban szenvedő gyermek anyja. Újszülött lupusban szenvedő gyermek anyja.
3. Analitikai változtatások:
   Az ESR emelkedése. Hypergammaglobulinemia. Leukopénia Neutropenia. Plaquetopenia. Monoklonális sáv a vérben és/vagy a vizeletben. ANA vagy RF (+) tünetmentes betegnél.

DIAGNOSZTIKAI FOLYAMAT

1. Ellenőrizze, hogy a tünetek száraz szindrómára utalnak-e
2. a) A tüneteknek legalább tartósan, legalább 3 hónapig fenn kell állniuk.
   b) Zárja ki, hogy a nyálkahártya szárazságának oka a gyógyszerek használata és egyéb helyi okok.
   c) A tüneteket a betegnek spontán kell jelentenie, anamnézis erőltetése vagy túlzott irányítása nélkül.

két. Objektíven igazolja a sicca szindrómát SZEMÉSZETI DIAGNÓZIS

1. Schirmer-teszt: Javasoljuk érzéstelenítés nélkül, nyitott szemmel 5 percig. A 10 mm-nél nagyobb nedvesség normálisnak és kórosnak tekinthető, ha 5 mm-nél kisebb.
2. Szaruhártya és kötőhártya festési teszt Rose Bengal. Specifikusabb és kevésbé érzékeny, mint a Schirmer-teszt. Néhány csepp 1% Rose Bengal csepp felhelyezésével történik. Kóros festés: 4 vagy annál magasabb pontszám a Bijsterveld skálán.
3. Az osztályozási kritériumok között nem szereplő egyéb vizsgálatok, amelyek a klinikai gyakorlatban hasznosnak bizonyultak: a szaruhártya és a kötőhártya fluoreszceinnel történő festése vagy a könnyszakadási idő (TBUT) mérése.

A nyálmirigyek diszfunkciójának diagnosztizálása

1. Parotid szcintigráfia, amely késlelteti a csökkent koncentráció felvételét vagy késlelteti a marker szekrécióját (Schall és mtsai osztályozásának 2. fokozata).
2. Szialográfia diffúz duktális és acináris változásokkal.
3. Stimulálatlan 1,5 ml vagy annál kevesebb nyál áramlás 15 perc alatt.
4. Az osztályozási kritériumok között nem szereplő egyéb vizsgálatok, amelyek a klinikai gyakorlatban hasznosnak bizonyultak, a nyálmirigy ultrahangja.

MUTATJA MEG AZ IMMUN ALTERÁCIÓK LÉTEZÉSÉT

1. ANA
2. Anti-Ro/SSA-A és anti-La/SS-B antitestek.
3. Anti dsDNS antitestek
4. Reumatoid faktor
5. C3 és C4 frakciók
6. Krioglobulinok
7. Immunológiai kvantifikáció és szérum IEF.

A nyálmirigyek hisztopatológiai vizsgálata.

1. Kisebb nyálmirigy biopszia, amely fókuszos sialadenitist mutat be a hisztopatológiai vizsgálatban (Chisholm és Mason 3-4. Fokozat).
2. * Az alkalmazásához kapcsolódó káros hatások 13%.
   ** Nincs nemzetközi egyetértés a végrehajtás kötelezettségével kapcsolatban. Jelzése a helyi tényezőktől (a központ és az orvosi felszerelés típusától, a személyes tapasztalatoktól stb.) Függhet. A legújabb tanulmányok azt mutatják, hogy a Sjögren-gyanú biopsziás betegek 23% -ánál teljesíti a 2002. évi besorolási kritériumokat.
3. Teljesítménye nem ajánlott a következő esetekben:

---