Súlyos hipertrigliceridémia

Háziorvosi vezetői szint: Diagnózis Különleges Kezelés A kezdeti NyomkövetésTeljes

Lényeges szempontok

Diagnózis 1000 mg/dl feletti értékekkel.
A genetikai mechanizmus által csökkent LPL aktivitás miatt.
Multidiszciplináris kezelés: diéta, testmozgás és drogok.

Tipikus klinikai eset

Az a kórtörténet vagy anamnézisben szenvedő családos hipertrigliceridémia, akinek valamilyen kiváltó tényező után megemelkedett TG-szintje van. Néha az első megnyilvánulás szövődmények lehetnek, például akut hasnyálmirigy-gyulladás.

A plazma trigliceridszintje nagyobb, mint 1000 mg/dl.

Etiológia-epidemiológia-patofiziológia

A súlyos hipertrigliceridémia növeli az akut pancreatitis kockázatát, az akut pancreatitis etiológiája 1,3 és 11% között van. Ennek az anyagcserezavarnak az eredete a lipoprotein lipáz (LPL), az izomszövetben és az adipocitákban szintetizált enzim genetikai csökkenése. Az LPL-t a kapilláris endotheliumba szállítják, ahol glikozamingánsanok kötik meg. Az LPL a trigliceridekben gazdag chilomikronokra hat, hidrolizálva azokat a májba szállított maradék chilomicrokká, valamint a vázizmokba, a szívizomba és az adipocitákba szállított szabad zsírsavakba.