Sweet szindróma akut myeloid leukémiával és a kolóniastimuláló faktorral társul
Rev Med Chile, 2011; 139: 1592-1596
KLINIKAI ESETEK
Sweet szindróma akut myeloid leukémiával és granulocita kolónia stimuláló faktorral társítva. Klinikai eset
Sweet-szindróma akut myeloid leukémiával társul. Egy eset jelentése
Montserrat Molgó N. 1, Pilar de la Sotta F. 1, Laura Giesen F. a, Sergio González B. 2
1 Bőrgyógyászati és
2 Patológiai anatómia, Orvostudományi Kar, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago de Chile.
orvos-gyakornok a Los Andes Egyetemen. Santiago de Chile.
A Sweet-szindrómát, más néven akut lázas neutrofil dermatózist láz, neutrofilia, erythemás és gyengéd bőrelváltozások jellemzik, amelyek jellemzően a felső dermisben található neutrofilek diffúz infiltrátumát mutatják. Ezt a rendellenességet myeloproliferatív szindrómákkal társították. Beszámolunk egy 53 éves, akut myeloid leukémiában szenvedő nő esetéről, amely Sweet-szindrómát mutat be. A bőrelváltozások sérülésének súlyosbodását figyelték meg, amikor granulocita kolónia stimuláló faktort adtak a kezeléshez.
(Rev Med Chile 2011; 139: 1592-1596).
Kulcsszavak: Rekombináns granulocita makrofág kolóniát stimuláló faktorok; Leukémia, mieloid, akut; Édes szindróma.
A Sweet-szindrómát eredetileg Robert Douglas Sweet írta le 1964-ben akut lázas neutrofil dermatózis 1,2 néven. Ez egy ritka gyulladásos betegség, amelynek előfordulása évente körülbelül 2,7 - 3/10 6 esetet jelent az általános populációban 24. Jellemzője a hirtelen fellépő láz, leukocitózis és bőrelváltozások, amelyek jellemzően eritemás papulák, plakkok vagy csomók, jól körülhatárolt, tapintásra érzékenyek, pszeudovezikulákkal vagy anélkül, amelyek sűrű neutrofil infiltrátum mikroszkópos szubsztrátumát mutatják a papilláris dermis; vasculitis nélkül 2. Az elváltozások a test bármely pontján megjelenhetnek, de a felső részen túlsúlyban vannak, beleértve az arcot is. A Sweet-szindróma patofiziológiája továbbra sem ismert, de a citokinek fontos szerepet játszanak annak etiopatogenezisében 2 .
A szindróma etiológiája ismeretlen. Hematológiai neoplazmákkal, szilárd daganatokkal, immunológiai betegségekkel, bélbetegségekkel és gyógyszerekkel kapcsolatos eseteket írtak le, amelyek közül a granulátum-sejt kolónia stimuláló faktor (G-CSF) a leggyakrabban jelentett gyógyszer 3-5. .
A szisztémás kortikoszteroidok jelenleg a aranystandard kezelés 1 .
Beszámoltak Sweet-szindrómában és akut myeloid leukémiában szenvedő, bőrelváltozásokkal járó beteg esetéről, amely súlyosbodott a G-CSF beadása során.
Klinikai eset
53 éves, korábban egészséges nőbeteg, három hetes kórtörténetében sérült általános állapot, fáradtság, fogyás, fejfájás és generalizált myalgia. A következő héten a beteg fájdalmas, erythemás plakkokkal és papulákkal fejlődött ki, főleg az arcon, a nyakon, a karokon és a lábakon.
Laboratóriumi vizsgálatok alapján a CBC neutropeniát, thrombocytopeniát, vérszegénységet és blasztokat mutatott. Az akut myeloid leukémia diagnózisát a csontvelő tanulmányozásával igazolták, ezért úgy döntöttek, hogy a társult lázas neutropenia kezelésére daunorubicinnel és citarabinnal indítják az indukciós kemoterápiát, valamint a Filgrastim® (G-CSF) adjuváns terápiát.
A kemoterápia utáni 13. napon a neutrofilek számának növekedésével együtt a páciens az elváltozások növekedését mutatta ki bulla és hemorrhagiás bulla formájában, amelyeket az arcon, a nyakon és a végtagokon elhelyezkedő, nagyon érzékeny gyulladásos plakkok vesznek körül. magas lázzal, arthralgiákkal és myalgiasokkal jár (1. ábra). A vírusos, gombás és bakteriális fertőzések jelenlétét a pseudobulla folyadék vizsgálatával és tenyészeteivel kizártuk.
A beteg lázzal, fejfájással folytatódott, és kötőhártya-gyulladással, valamint a szájnyálkahártya és a nyelv erózióival fejlődött ki, ami fogíny hiperpláziához társult (2. ábra). A bőrelváltozások biopsziáját hajtották végre, amely ödémát és sűrű neutrofil infiltrátumot mutatott a dermisben, vasculitis jelei nélkül, kompatibilisek a Sweet-szindrómával (3. ábra). A fentiek eredményeként megkezdték az intravénás hidrokortizon-kezelést, amely a bőrelváltozások jelentős javulásával járt (4. ábra). A beteg azonban szív- és légzési elégtelenség miatt a kemoterápia második ciklusának megkezdése előtt meghalt. Boncot nem kaptak.
1. ábra: Vérző bulla és bulla.
2. ábra A szájnyálkahártya eróziói.
3. ábra Diffúz dermális neutrofil infiltrátum, vérzéssel; HE, 100x (HE: Hematoxilin-Eozin (festés), 100x: 100x nagyítás).
4. ábra A bőrelváltozások visszafejlődése.
Sweet szindrómáját a klinikai tünetek konstellációja jellemzi. A láz a leggyakrabban leírt 1,6-os tünet. Az elsődleges bőrelváltozások nagyon érzékenyek, nem viszketőek, 2-10 cm átmérőjű erythematous papulák vagy csomók, amelyek általában többszörös elváltozásként jelennek meg, amelyek aszimmetrikusan oszlanak el az arcon, a nyakon, a karokon és a felső törzsön, képesek egyesülni és kialakulni. szabálytalan, éles szélű plakkok, amelyek felületén pszeudovezikulák, pseudopustulusok és/vagy pustulák vannak 3,6,7. Egyéb kapcsolódó tünetek: általános rossz közérzet, arthralgia, myalgia, kötőhártya-gyulladás és esetenként veseelégtelenség 1,4,5,8-10. Ezen tünetek közül több is jelen volt betegünknél.
A Sweet-szindróma patofiziológiája ismeretlen, összefüggést feltételez az immunkomplex lerakódással, a T-limfociták aktiválódásával, a megváltozott neutrofil funkcióval és mindenekelőtt a G-CSF, a granulocita kolóniastimuláló faktor és a makrofágok szekréciójának diszregulációjával (GM -CSF), gamma-interferon és citokinek, amelyeket túlérzékenységi mechanizmus stimulálna, kiváltva a neutrofilek aktiválódását és azok beszivárgását a papilláris dermisbe 2, 19, 25 .
A Sweet-szindróma a kapcsolódó kórképektől függően három klinikai állapotba sorolható: klasszikus vagy idiopátiás Sweet-szindróma, rosszindulatú daganattal társuló Sweet-szindróma és a gyógyszer által kiváltott Sweet-szindróma 1,2,13 .
A klasszikus Sweet-szindróma, amely az esetek 71% -ában fordul elő, nőknél gyakoribb (3: 1), és átlagos megjelenési kora 30-50 év. Kapcsolódhat felső légúti fertőzésekhez, autoimmun betegségekhez, bélgyulladáshoz és terhességhez 1,3,4,5,13. Megjelenése jellegzetes, és szisztémás kortikoszteroidokkal végzett kezelés után gyors remisszióval jár, a betegek körülbelül 30% -ánál egy vagy több relapszus jelentkezik.