Szerzett koagulopátiák

Háziorvosi vezetői szint: Diagnózis Gyanú Kezelés A kezdeti Nyomkövetés Származik

Lényeges szempontok
A szerzett koagulációs hibák befolyásolhatják a vérzéscsillapítás különböző szintjeit.
Szisztémás betegségekkel társulnak, a leggyakoribbak: DIC, krónikus májbetegség és K-vitamin-hiány.
Mindig ellenőrizze a családtörténetet és a vérzési szövődményeket.
Végezzen el kezdeti koagulációs teszteket a diagnosztikai megközelítés érdekében.

Tipikus klinikai eset
50 éves beteg, krónikus alkoholista és kórelőzményben vannak nyelőcső-varikumok. Fizikai vizsgálat során a karokon és a petechiákon a zúzódások találhatók. Utal a műtét utáni szövődményekre (vérzésre) is.

Meghatározás
A szerzett koagulopátiák nagyon gyakori folyamatok a klinikai gyakorlatban. Általában másodlagosak egy sor olyan szisztémás betegségben, amelyek megváltoztatják a hemosztázis bizonyos szintjét (primer, szekunder vagy fibrinolízis), és legtöbbször koagulációs faktorok fogyasztásának eredményei, mint a disszeminált intravaszkuláris koagulációban (DIC). faktorszintézis hibája, például májbetegség és K-vitamin hiány esetén, vagy keringő antikoagulánsok vagy koagulációt megváltoztató gyógyszerek (K antivitaminok, acenokumarol vagy warfarin) jelenléte következtében. A vérzés intenzitása nagyon változó, gyenge korrelációjú a rutinos koagulációs vizsgálatok során kimutatott hemosztatikus rendellenességekkel.

Etiológia-epidemiológia-patofiziológia
Az elsődleges hemosztázis változásai a vérlemezkék diszfunkciójának (vérlemezke-ellenes gyógyszerek, urémia, paraproteinémia) vagy gyakrabban a trombocitopéniás állapotok következményei: Immun (ITP, gyógyszerek), csökkent termelés (citotoxikus), szekvenáció (hiperplenizmus) vagy fogyasztás (DIC, TTP hatalmas vérzés). A másodlagos hemosztázisban bekövetkező változások a faktorok (gyógyszerek, Vit K-hiány, májbetegségek, hypothyreosis) csökkent szintézisének, fogyasztásuknak (DIC, vérzés) és faktor inhibitor antitestek jelenlétének (a VIII. Faktor a leggyakoribb). A haemostasis változásokon belül vannak a fibrinolízis rendellenességei és a komplex thromboemorrhagiás rendellenességek is.

A klinikailag szerzett koagulopátiák leggyakoribb okai: krónikus májbetegség, disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) és K-vitamin-hiány.

Krónikus májbetegség: A máj fontos szerepet játszik a hemosztatikus egyensúlyban, mivel aktívan részt vesz a prokoaguláns fehérjék (fibrinogén, II, V, VII faktorok), valamint a koaguláció gátló vagy szabályozó funkciójú (antitrombin, fehérjék C és S). A jó májműködés nemcsak a keringő fehérjék mennyiségét befolyásolja, hanem azok szerkezetét vagy biokémiai összetételét is. Másrészt az is ismert, hogy májbetegségben a fibrinolitikus rendszer aktivált állapota súlyosbodhat, másodlagosan a szöveti fibrinogén aktivátor plazma-clearance-e rendellenessége miatt. Ezenkívül a hiperplenizmussal járó változó thrombocytopenia gyakran kíséri a májcirrhosist, amely nagyobb vérzési hajlamot is feltételez, amely viszont fokozódik, ha a vérlemezkék együttes funkcionális változásai vannak.

Disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC): a fibrinképződés következtében különböző okokkal társuló koaguláció általános intravaszkuláris aktivációja, valamint a kis és közepes kaliberű erek trombotikus elzáródása. A DIC fő következményei a hemosztatikus fehérjék és a vérlemezkék fogyasztása, ami vérzéses jelenségekhez és az erek trombotikus elzáródásához vezet, ami a vérellátásuk csökkenésével veszélyezteti a különféle szervek működését. Az utolsó következményekig készített kép többszerves meghibásodáshoz vezet.

K-vitamin-hiány: Ez a fő oka a plazma koagulációs faktorok szintézisének, különösen az úgynevezett függő K-vitamin, a II-es faktor, a VII-es, a IX-es és a X-faktor szintézisének, és a természetes antikoagulánsok szintézisét is befolyásolja. mivel ezek C és S fehérjék. A gamma-glutamil-karboxiláznak köszönhetően a K-vitamin szükséges a fent említett koagulációs faktorok glutaminos maradékainak karboxilezéséhez. A karboxilezés után ezek a fehérjék affinitást nyernek a sejtfelszín negatív töltésű foszfolipidjeihez, különösen a vérlemezkékhez, és ezzel megkezdődik az alvadás. Ezenkívül a sejt reduktázokkal rendelkezik, amelyek regenerálják a felhasznált K-vitamint, visszaállítva aktív formájává. Az étrend által biztosított K-vitamint VK1-nek hívják, szükséglete napi 1 mg/kg körüli. A bélbaktériumok emellett K2-vitamint termelnek. A hiány oka lehet különböző okok: hiányos ellátás, csökkent felszívódás és K-vitamin antagonisták, például orális antikoagulánsok, acenocoumarol és warfarin.