Szimmetrikus jóindulatú II típusú lipomatózis (Madelung-kór) egy eset tárgyában

madelung-kór

В
В 		В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Idézi a Google
  • Hasonló a SciELO-ban
  • Hasonló a Google-on

Részvény

Ibero-Latin-amerikai plasztikai sebészet

verzióВ on-line ISSN 1989-2055 verzióВ nyomtatva ISSN 0376-7892

Cir. plaszt. iberolatinoam.В 33. kötet no.4В MadridВ 2007. október/december

Szimmetrikus jóindulatú II típusú lipomatózis (Madelung-kór):
Egy esetről

Bemutatjuk annak az 56 éves férfinak az esetét, akinek alkoholfogyasztása 35 éves anamnézisben szenvedett, és nem társult egyéb kórkép, aki olyan tömegeket mutatott be a vállán, a mellén és a szárain, amelyek mérete az utóbbi két és fél évben fokozatosan növekedett éveket, és ez akadályozta mobilitásukat és munkájukat. A számítógépes axiális tomográfia segítségével végzett vizsgálat kimutatta a nem kapszulázott (diffúz) homogén eloszlású zsírlerakódás feleslegét a vállakon, a melleken és a hasi deréken, anélkül, hogy befolyásolná a mély struktúrákat.
Fontosnak tartjuk a jóindulatú szimmetrikus lipomatosis két létező típusának ismeretét, a lipomatosus tömegek elhelyezkedésében és a mély struktúrák bevonásában mutatkozó különbségek miatt. Ezért számolunk be erről a II. Típusú jóindulatú szimmetrikus lipomatózisról, méhnyak vagy mély struktúra érintettsége nélkül.

Számkód 175-25882

* Kórházi lakos.
** segédorvos.
Plasztikai, rekonstruktív és megégett sebészeti szolgálat. Carlos Haya Regionális Kórház. Malaga. Spanyolország.

A jóindulatú szimmetrikus lipomatózist vagy a Madelung-kórt először Sir Benjamin Brodie írta le 1846-ban, bár később Otto Madelung 1888-ban számolt be az első 33 betegből álló sorozatról. A következő években Launois és Bensaude 65 betegből álló sorozatot mutatott be. Enzi 1977-ben alkotta meg a jóindulatú szimmetrikus lipomatózis (LSB) leírását (1); azóta csak mintegy 200 esetet írtak le az irodalomban.

A "Lipomatosis" kifejezést olyan rendellenességre utaljuk, amelyet több, nem kapszulázott, különböző régiókat érintő lipoma jellemez. Ebben a definícióban, amelyet több osztályozás jellemez (1. táblázat), az autoszomális domináns és szórványos öröklődés családi entitásait tartalmazza (2).

Asztal 1. Lipomatosis osztályozás.

Benignus szimmetrikus lipomatosis (Madelung-kór)
- I. típus (Madelung nyaklánc)
- II
bika; Mediastinalis-hasi lipomatosis
• Medencei lipomatosis
• Epidurális lipomatosis
• Fájdalmas zsírbetegség (Dercum-szindróma)

Enzi az LSM-et két típusba sorolta a lipomatózus szövet megoszlása ​​szerint: az egyikben a zsíros daganatok jól meghatározott megjelenéssel bírnak, a másikban pedig a diffúz lipomatózus szövetek elterjednek, ami egyszerű elhízás látszatát kelti. Az I. típusban a lipomatózus szövet fenntartja a szimmetrikusan elrendezett tömegek megjelenését a test felső részén, amelyek növekedése lassúnak tűnik, és gyakran befolyásolja a mély helyeket. Az érintett zsírszövet gyakran atrófiás. Gyorsan átterjedhet a mellkasra, a hasra, a karokra és a lábakra. Ebben a szakaszban csak abban különbözik a II. Típustól, hogy szimmetrikus tömegek vannak a test felső részében, valamint a végtagok (alkarok és lábak) érintettségével. A II. Típusú LSM-ben a mellkas, a has és a végtagok felé irányuló gyors és kiterjedt növekedés ellenére sem értékelhető mély beavatkozás. A kezek, a lábak és még a nyelv bevonását is leírták (3,4).

A patológiát kiváltó genetikai hiba molekuláris alapjai nem ismertek, bár jelenleg két elmélet próbálkozik megmagyarázni etiopatogenezisét: az elsőt Enzi és munkatársai írták le. 10 olyan LSB eset sorozatában, ahol a katekolaminokra adott hibás lipolitikus választ védik meg (1), amely a mitokondriális változásokkal függ össze, és a második a lipolízis adrenerg stimulációjának megváltoztatását szorgalmazza, amely az adipociták autonómiáját okozza (rezisztens a ilyen stimuláció) (7).

Bemutatjuk egy 56 éves férfi esetét, akinek 35 éves kórtörténete volt az alkoholfogyasztásról, és nincs más kapcsolódó patológiája. A páciens a plasztikai és rekonstruktív sebészeti szolgálatunkhoz, a malagai (spanyolországi) Carlos Haya kórházba érkezett a vállán, a mellén és a szárán olyan tömegeket bemutatva, amelyek az elmúlt két és fél évben fokozatosan és gyorsan növekedtek, ami megnehezítette. számára a mobilitás és ezért a munkájuk.

A fizikális vizsgálat nem fájdalmas, lágy konzisztenciájú, jól körülhatárolható határok nélküli tömegeket tárt fel, amelyek mindkét vállon, mellen, ágyéki fossa-on és a széleken helyezkedtek el (1-2. Ábra), nyaki érintettség nélkül (Madelung gallérja).


1-2. Több szimmetrikus tömeg található a vállakon,
mell, ágyéki fossae, szárak és has.

A számítógépes axiális tomográfia (CT) axiális szekvenciáival végzett radiológiai vizsgálat során a be nem kapszulázott (diffúz) homogén eloszlás zsíros lerakódásának feleslegét figyelték meg a vállakon, a melleken és a has derekán, anélkül, hogy a mély struktúrákat befolyásolták volna -4). Hasonlóképpen nem találtunk mezenterialis vagy mediastinalis zsírlerakódást, sem az elülső, sem a hátsó nyaki szinten (5. ábra). Mivel a beteget lágyéksérv és sérv miatt műtötték, hasi magmágneses rezonanciát (MRI) végeztek a hasfal integritásának felmérésére. A tér három síkjában metszeteket készítettünk az SE T1, a TSE T2 és a Stir fokozott szekvenciákkal, szemléltetve a hasizmok helyes elrendezését, a hasi zsír szubkután sejtszövetének jelentős diffúz növekedését és az intraabdominális zsír hiányát.