Szisztémás szklerózis
AZ ORVOSI NEVELÉS FOLYTATÁSA
Szisztémás szklerózis
Dr.: Alfredo Mendoza Amatller *, Samara Gorena Antezana **
* Immunallergiás gyermekorvos. A sürgősségi osztály vezetője. Gyermekkórház „Dr. Ovidio Aliaga ”. La Paz, Bolívia.
** Orvos - gyermekorvos. La Paz, Bolívia
Bevezetés
A szisztémás szklerózis (SS) ismeretlen etiológiájú kötőszöveti betegség, amelyet a bőr, a szubkután és a zsigeri szövet fibrotikus változásai, a mikrovaszkuláris rendellenességek és az immunrendszeri rendellenességek jellemeznek.
Az ES bármilyen szervet érinthet, beleértve a bőrt, a gyomor-bél traktust, a tüdőt, a szívet, a vesét és az izom-csontrendszert. Ebben a betegségben a kötőszövet anyagcseréjének megváltozását figyelték meg, az extracelluláris mátrix olyan komponenseinek, mint a kollagén, a fibronektin és a glikozaminoglikánok lerakódásának növekedésével. Az IL-2, IL-4 és IL-6 interleukinekről azt találták, hogy serkentik az aktivált T-limfociták felszabadulását és komplementereket, amelyek valószínűleg endotheliális károsodást okoznak, ami megkönnyíti a T-sejtek és monociták transzvaszkuláris adhézióját és vándorlását.
A betegség ritka a gyermekeknél, és amikor előfordul bennük, általában iskoláskorban kezdődik; az SS éves előfordulása körülbelül 12 eset/egymillió ember, a morbiditás és a halálozás a betegség mértékétől függ; A legsúlyosabb formájában, amelyet progresszív szisztémás szklerózisnak neveznek, a betegség 100% -hoz közeli halálozási arányt okoz gyermekeknél és felnőtteknél; morphea, lokalizált szkleroderma és lineáris szkleroderma esetén a halálozás nulla, és a három a gyermekkori szkleroderma összes esetének körülbelül 90% -át teszi ki.
A nőket jobban érinti, mint a férfiakat, körülbelül 2-3: 1 arányban, és ez az arány pubertáskor akár 15: 1-re is növekedhet.
A bőrelváltozások a leggyakoribb tünetek; Az ilyen változások néha minimálisak, és hónapokig vagy évekig is eltarthatnak, amíg tünetekké válnak; a leggyakrabban előforduló tünetek a következők: a kéz és az ujjak duzzanata és duzzanata, polyarthralgia vagy polyarthritis az ujjakban és a lábujjakban, a Raynaud-jelenség mellett a hideg vagy a stressz hatásának érszűkületet válthat ki a sápadtság epizódjaival, majd az értágítás folyadékkal és bőrpír; ezek az epizódok súlyosak lehetnek és digitális nekrózishoz vezethetnek.
Az általános rosszullét, fogyás, alacsony fokú láz és egyéb nem specifikus tünetek gyakoriak a betegség korai szakaszában; nagyon ritka esetekben a nyelőcső, a bél, a tüdő vagy az izmok érintettsége az első rendellenesség.
A klinikai tünetek rendszerek szerint:
Bőr: a szklerodermában szenvedő betegek 100% -ában megfigyelhető a bőr érintettsége, kezdetben a kéz és a láb diffúz duzzanata, amely alattomos fejleményt okoz a bőr és az alatta lévő szövetek rugalmasságának elvesztésében. Hiperpigmentáció vagy hipopigmentáció (gyakran összetévesztve a vitiligóval), sclerodactyly (telangectasis a kezekben) is előfordul; az arc kompromisszuma a rágás nehézségéből, a szájnyitásból és az arcvonalak eltűnéséből áll.
Emésztőrendszer: a nyelőcső diszmotilitása, a vékonybél (duodenum és a jejunum) hypomotilitása és a vastagbélben saccularis elváltozások jelenléte (az SS jellemzői).
Tüdő: a tüdő érintettsége magában foglalja a mellhártyagyulladást, a pleurális effúziót, a pulmonalis hipertóniát, a diffúz intersticiális tüdőgyulladást és esetenként a cor pulmonale-t.
A pulmonalis interstitialis fibrosishoz vezető fibrózus alveolitist jelenleg a progresszív szisztémás szklerózis legsúlyosabb szövődményeként és halálának okaként ismerik el.
Szív: fl amszteroidos és fibrotikus szívbetegségben SS-ben a szívburokgyulladás, a szívizom fibrózis és a koszorúerek sávos nekrózisa.
Mozgásszervi: a myositis gyakran előfordul, és meg kell különböztetni a kötőszövet egyéb betegségeitől; krónikus myopathia, amelyet enyhe gyengeség és az izomenzimek minimális növekedése jellemez, gyakoribb, mint az akut myositis.
A szubkután calcinosis ritka, és ha jelen van, akkor általában magában foglalja a felső és az alsó végtagok extenzor felületeit
Szkleroderma esetén a hosszú csontok és a fibrotikus szalagok növekedése megváltozik, ami veszélyezteti az ízületi kapszulát.
Húgyúti: a vese általában nem vesz részt az SS-ben, azonban a vese érintettsége magas halálozással jár; azoknál a betegeknél, akiknél proteinuria vagy magas vérnyomás alakul ki, fokozott a súlyos vese scleroderma kockázata; a vesekárosodás lassan progresszív vasculitisből áll, az intima proliferációjával, mediális megvastagodással és adventitialis fibrózissal, csökkent véráramlással és glomeruláris funkcióval.