Thymás hiperplázia - EcuRed

Névterek

Oldalműveletek

Thymás hiperplázia.A tímikus hiperplázia (TH) gyakori megállapítás a Graves-kórban (GD) szenvedő betegeknél1. A legtöbb esetben a HT radiológiai szempontból minimális és nem látható. A radiológiailag kimutatható HT elülső mediastinalis tömegként való megjelenése nem gyakori.

ecured

Összegzés

  • 1 Meghatározás
  • 2 A myasthenia gravis mechanizmusai
  • 3 Myasthenia gravis és thymus
  • 4 Kezelés
  • 5 Thymectomia
  • 6 Videó által támogatott thoracoscopic thymectomia
  • 7 Sebészeti technika
  • 8 Következtetések és perspektívák
  • 9 Források

Meghatározás

A myasthenia gravis a motor véglemezének betegsége, amelyet izomgyengeség és fáradtság jellemez. Ennek a betegségnek az alapja az autoimmun, mivel a vázizomzatban a nikotin-acetilkolin-receptor ellen irányuló antitestek termelődnek. Először 1672-ben írta le Thomas Willis angol orvos és fiziológus. A Myasthenia gravis kétségtelenül a leginkább tanulmányozott és megértett emberi autoimmun betegség, ezért szolgált modellként más autoimmun betegségek mechanizmusainak tisztázására.

A myasthenia gravis mechanizmusai

A myasthenia gravis alapproblémája a neuromuszkuláris csomópontokban jelenlévő AchR-ek számának csökkenése. Ez befolyásolja az izom összehúzódását, amely az acetilkolin és receptora közötti kölcsönhatás által adott impulzus átadásától függ. Az izomban csökkent AchR-k száma alacsonyabb amplitúdó-potenciálokat eredményez, amelyek nem képesek kiváltani az összes rost akciópotenciálját. Az izomban lévő acetilkolin receptor egy körülbelül 250 000 Da molekulatömegű glikoprotein, amely keresztezi a sejtmembránt és öt alegységből áll: két alfa (α), egy béta (β), egy gamma (γ) és végül, delta (δ) embriókban vagy denervált felnőtt izmokban, vagy epsilon (ε), beidegzett felnőtt izmokban; az α alegységek mindegyike tartalmaz egy kötési helyet az acetilkolinhoz, amely kötődve aktivál egy ioncsatornát. Az AchR-ek folyamatosan változnak és megújulnak, ez magyarázza a myasthenia gravis javulását az autoimmun roham megszűnése után. A myasthenia gravis egy autoimmun betegség, mivel különböző vizsgálatok öt kritériumot mutattak ki ennek a névnek a megadására:

  • Először is vannak antitestek; Mint fent említettük, a myasthenia gravis 85% -a szeropozitív az anti-AchR antitestekre. Az antitestek többsége IgG1 és IgG3 típusú, amelyek aktiválják a komplementet.
  • Másodszor, az antitest kölcsönhatásba lép a céljával; elektronmikroszkóppal az IgG-klasztereket az AchR-ek közelében mutatták be a neuromuszkuláris csomópontokban.
  • Harmadszor, az antitestek passzív transzferje a betegség jeleit és tüneteit eredményezi; ezt akkor figyelték meg, amikor antitesteket injektáltak myasthenia gravis anyák egerekbe vagy újszülöttjeibe.
  • Negyedszer, az antigénnel végzett immunizálás betegségmintát eredményez; a myasthenia gravis klinikai képét különböző fajokban reprodukálták, miután immunizálta őket AchR kivonatokkal.
  • Ötödször, az antitest-titer csökkenése korrelál a betegség súlyosságának csökkenésével; Néhány olyan terápiás stratégia alkalmazásakor, amely akutan csökkenti az antitestek számát (plazmaferezis), rövid idő alatt klinikai javulás figyelhető meg

Myasthenia gravis és thymus

A limfocitáknak a myasthenia gravis patogenezisében betöltött fontos szerepe miatt felvetődött, hogy ennek az autoimmun válasznak a thymus a eredete. Ezt a hipotézist eredetileg Hermann Oppenheim német neurológus adta ki 1901-ben. A myasthenia gravis és a mediastinalis daganatok, különösen a timómák közötti kapcsolatot először Carl Weigert német patológus javasolta 1901-ben.

A thymus egy központi lymphoid szerv, amelyben a csontvelő őssejtjei érett T-limfocitákká differenciálódnak. A limfociták fejlődése során az antigénnek való bármilyen kitettség klónális halált vagy anergiát eredményez, amely garantálja az antigén tolerancia állapotát. Az autoantigén toleranciájának hiánya vagy elvesztése autoimmunitást eredményez. Nyilvánvaló, hogy a csecsemőmirigyben történő kifejlődése során olyan hiba lép fel, amely toleránssá teszi a limfocitákat az AchR iránt.

A thymus hiperpláziájában szenvedő betegeknél az AchR elleni antitest-titereket magasabbnak találták, mint a hyperplasia nélküli betegeknél. Ha összehasonlítjuk a thymus és a perifériás vér B limfocitáit ugyanabban a betegben, az előbbi több antitestet termel, mint az utóbbi. Hasonlóképpen, a hiperplasztikus csecsemőmirigyben a csíra centrumaiban a CD23 túlzott expresszióját találták, amely elősegíti a B limfociták differenciálódását és túlélését azáltal, hogy növeli a bcl-2 expresszióját, amely az apoptózist megakadályozó fehérje. 50 évnél idősebb betegeknél a thymomákat gyakrabban észlelik, amelyek mindkét nemet egyformán érintik. Ezek a tímusz hámjából származnak, lassan növekszenek és általában be vannak zárva. Ezekben a betegeknél a myasthenia gravis súlyossága nagyobb, magasabb antitest-titerrel, nagyobb elektromiográfiai rendellenességekkel és gyengébb válaszokkal a kezelésekre.