Tirotoxikus hipokalémiás periodikus bénulás Klinikai eset
Rev Med Chile, 2010; 138: 1427-1430
Klinikai esetek
Tirotoxikus hypokalemic periodikus bénulás. Klinikai eset
Tirotoxikus hypokalemic periodikus bénulás. Egy eset jelentése
VICTORIA FRANTCHEZ, JOSÉ VALIÑO, ANALÍA CARRACELAS, CARLOS DUFRECHOU
Orvosi Klinika ? 2 ?. Orvostudományi Kar. Köztársaság Egyeteme. Montevideo, Uruguay.
A tirotoxikus hypokalemic periodikus bénulást a hyperthyreosisban szenvedő betegeknél a hypokalaemiához társuló generalizált gyengeségi rohamok jellemzik. Beszámolunk egy 25 éves férfiról, akinek az anamnézisében spontán visszaeső izomgyengeségi epizódok szerepelnek, és aki konzultált egy gyorsan fejlődő felső és alsó végtag parézissel. Elsődleges hyperthyreosishoz kapcsolódó hypokalaemiát detektáltak. Pajzsmirigy-ellenes gyógyszerekkel és káliumpótlással történő kezelés visszavonta a tüneteket, és az akut izomgyengeség epizódjai nem jelentkeztek újra.
(Kulcsszavak: Hipokalémia: Hipokalémiás periodikus bénulás; Thyrotoxicosis.)
A tirotoxikus hypokalemiás periodikus bénulás alacsony frekvenciájú entitás, különösen nyugaton, akut izomgyengeség (AMD) epizódjai jellemzik.
Az AMD általános erõvesztésként jelentkezik, amely néhány óra vagy nap alatt (kevesebb, mint négy hét alatt) jelentkezik egy neuromuszkuláris betegség következtében. Nem foglalja magában a központi idegrendszeri betegségek másodlagos erővesztését.
Az AMD-t számos betegség okozhatja. Ezen a csoporton belül vannak akut hipokalémiás bénulások, amelyek terápiás vészhelyzetnek számítanak 1,2 .
A hipokalémiás bénulások 2 csoportra oszthatók: hipokalémiás periódusos bénulások (PPH), amelyek másodlagosak a K bejutása után az extracellulárisból az intracelluláris térbe, és a nem periodikus hipokalémiás bénulások (PHNP) a teljes testtőke hiánya miatt .
A PPH között szerepelnek: a) a családi hipokalémiás periodikus bénulás (PPHF), az autoszomális domináns betegség Nyugaton leggyakrabban 2,4, b) szórványos hypokalémiás periodikus bénulás (PPHE) és c) tirotoxikus hypokalemic periodikus bénulás (PPHT).
A PPHT a hyperthyreosis szövődménye, egyértelmű földrajzi eloszlással, az ázsiai hyperthyreoid betegek 1,8–1,9% -ában fordul elő 5,6. Habár a nőknél túlsúlyos a pajzsmirigy-túlműködés, a férfiaknál a PPHT gyakoribb (férfiaknál 13, illetve 0,17%) 5,6, 20 és 40 éves kor között 5. Esetekről számoltak be kaukázusi, afroamerikai, bennszülött és spanyoloknál 7, illetve hyperthyreoid betegek 0,1-0,2-nél az Amerikai Egyesült Államokban (USA) 8,9. Tekintettel a migrációs jelenségekre, az utóbbi években Nyugat- és Latin-Amerikában nőtt ennek a szövődménynek az előfordulási gyakorisága 7,10 .
Klinikai eset
Egy 25 éves fehér férfi beteg járt a Pasteur Kórház sürgősségi osztályán (Montevideo, Uruguay), aki konzultált az alsó végtagok izomgyengesége miatt, amely fokozatosan és szimmetrikusan terjedt a felső végtagokra, és kevesebb, mint 6 óra alatt megakadályozta őt az ambícióban. . Nem mutatott légzési, nyelési vagy vizelési rendellenességeket.
Az elmúlt három hónapban hasonló éjszakai epizódokat mutatott be, amelyeket görcsök és mialgiák előztek meg, amelyek kevesebb, mint 24 óra alatt spontán remisszáltak, amelyek gyakorisága és intenzitása a konzultációt megelőző hetekben nőtt. Fogyásról, hyperorexiáról és ingerlékenységről számolt be az elmúlt 6 hónapban, a hyperthyreosis egyéb tünetei nélkül. Anyjának diagnosztizálták az elsődleges pajzsmirigy-alulműködést.
A fizikális vizsgálat kiemelte: szorongás, meleg és izzadt bőr, diffúz golyva, 100 bpm rendszeres tachycardia, szisztolés HTN (180/80 Hgmm) és quadriparesis, amelyek nem győzték le a gravitációt, túlnyomórészt alsó végtagok, szimmetrikusak, hipotóniával és hyporephexiával. A szem és az arc mozgása nem mutatott változásokat, az érzékenység nem változott, a fizikális vizsgálat többi része pedig normális volt.
A vérvizsgálatok 2,5 mmol/l (3,5-5,0) hipokaliémiát, 0,56 mmol/l (0,65-1,03), 2,3 mg/dl (2,5-4,5) hipofoszfatémiát és 257 U/l teljes CPK-t (15-190) mutattak ki. ).
A pajzsmirigy profil primer hyperthyreosisra utal, TSH 0,007 µIU/ml, (0,23–4,20) T4 8,04 ng/dl (0,85–1,70) és T3> 20 pgr/dl (1, 90–5,10). A pajzsmirigy szcintigráfiája diffúz, kb. 43 g tömegű golyvát mutatott, a Graves-kórval kompatibilis hiperfelvétel. Pajzsmirigy-ellenes antitesteket nem kértek.
A tirotoxikus hipokalémiás periodikus bénulást diagnosztizálták, és sürgősségi kezelést hajtottak végre iv. KCl-val. gyorsan megforduló izomgyengeség, visszapattanó hiperkalémiával (K + 5,8 mmol/l) 24 órán belül.
Ezenkívül 40 mg propanolol v. 8 óránként és 10 mg metimazolt orálisan. 8 óránként, nem ismételve a tüneteket vagy a dysioniákat.
A periodikus AMD és a hyperthyreosis tüneteinek társulása a PPHT diagnózisához vezetett. A betegség jellemzője a visszatérő bénulás, a proximális izmok nagyobb részvételével, amely az alsó végtagokban kezdődik, terjed a felső végtagokra, tiszteletben tartva az arc és a szem mozgékonyságát, valamint az érzékenység és az autonóm idegrendszer kompromisszumának hiánya 5 .
A motilitás spontán helyreállítása kevesebb, mint 24 óra alatt várható ebben az entitásban, amelyben a remisszió fordított mintázattal történik, 3-72 órán belül.
A bénulást megelőző myalgia, valamint a fáradtság és görcsök gyakran prodromák 5. A legtöbb epizód éjszakai bemutatása szokásos, és kiválthatja szénhidrát és alkohol bevitelével, megerőltető testmozgással, fertőzésekkel vagy műtétekkel 5 .
A kezdeti értékelés során a vérben és a vizeletben lévő ionogram megerősíti a hypokalaemiát, kizárva a K vizeletvesztését, normál sav-bázis anyagcserével.
A sürgősségi osztályon nehéz 24 órán belül vizeletmintát szerezni, ezért hipokalémiával egyidejűleg egy vizeletmintában kálium helyettesíthető. Ebben a mintában a 15 mEq/l-nél kisebb káluria kizárja a vese K-veszteséget (normál diurézisben szenvedő betegeknél) 11. A hypokalemia intenzitása összefügg a bénulás mértékével. Mérsékelt hipofoszfatémia az esetek 2/3-án található, és a hipomagnémia másodlagos a hiperadrenerg állapottól 5,10. A pajzsmirigy profilja lezárja a diagnózist (1. ábra).