Trombocita hemorrhagiás diatézis - Hematológiai betegségek - Betegségek - Orvostudomány

FOGALOMMEGHATÁROZÁS ÉS ETIOPATOGENEZIS

orvostudomány

A vérlemezkék eredetű vérzéses diatézis oka lehet a kóros számú trombocita jelenléte (thrombocytopenia, ritkán thrombocytosis) vagy működésük megváltozása (thrombocytopathia).

1. Trombocitopéniák: a perifériás vérben számos vérlemezke határozza meg .

1) A központi elemeket a vérlemezkék termelésének csökkenése okozza:

a) veleszületett: ritka, néha családi, gyermekkorban van jelen, pl. volt. Fanconi-vérszegénység, Alport-szindróma, TAR-szindróma (thrombocytopenia hiányzó sugárral), dyskeratosis congenita.

b) megszerzett: gyakoribbak; gyógyszerekkel (mieloszuppresszánsok, tiazidok, ösztrogének, interferon), krónikus alkoholizmussal, vírusfertőzésekkel, a B 12 -vitamin vagy a folsav hiányával, a csontvelő beszűrésével (leukémiák, limfoproliferatív neoplazmák, mielodiszplasztikus szindrómák, neoplasztikus áttétek, Gaucher-kór), tuberkulózis), myelofibrosis, PNH, ionizáló sugárzás hatása, aplasztikus vérszegénység, a megakaryocytás sorozat tiszta aplasiája és ciklikus thrombocytopenia (a vérlemezkék számának rendszeres csökkenése 21-39 naponta, ami fiatal nőknél gyakrabban fordul elő).

2) A vegyes formát a vérlemezkék túlzott eltávolítása a keringésből és a vérlemezkék termelésének csökkenése okozza: primer immun trombocitopénia (TIP).

3) A perifériákat a keringő vérlemezkék túlzott megszüntetése okozza:

a) immun: a transzfúzió utáni trombocitopénia, amelyet gyógyszerek, gyakrabban heparin indukál (a heparin által kiváltott nem immun trombocitopénia általában tünetmentes, azonban az immun, amelyet HIT-nek hívnak → 2.34.1. fejezet vérzés helyett trombózissal jár), abciximab, kinidin, szulfonamidok, NSAID-k, antibiotikumok vagy arany-sók; a fertőzések során; autoimmun betegségek (pl. SLE, SAF); nem Hodgkin-limfómák, terhességi thrombocytopenia (a terhesség késői szakaszában általában> 70 000/µL, nem igényel kezelést, a szülés után spontán megszűnik); allogén csontvelő-transzplantáció és antilymphocita vagy antithymocyta szérummal történő kezelés után.