Tudja, mi a trimethylaminuria betegség? Ismerje meg még ma! Helló doktor

Trimethylaminuria vagy halszag szindróma anyagcsere-betegség, amely akkor fordul elő, amikor a test nem képes lebontani bizonyos olyan vegyületeket, amelyek tartalmazzák nitrogén, mint például a trimetil-amin. A betegséget halszag jellemzi; A trimetil-amint a belekben állítják elő, amikor bizonyos típusú ételeket (például tojást, májat, hüvelyeseket, halat és néhány zöldséget) megemésztenek. Amikor a trimetilamin elkezd felhalmozódni a testben, az izzadságban, a vizeletben, a reproduktív folyadékokban és a légzésben szabadul fel. Ez a trimetilaminuria jellegzetes halszagát eredményezi.

tudja

Ezt az anyagcsere-betegséget májenzim-hiba jellemzi flavinmonooxigenáz 3 (FMO3). Ez az enzim metabolizálja a trimetil-amint (TMA) amelyet főként a hegy Y Trimetil-amin-oxid (TMANO) a bélbaktériumok.

A trimetilaminuria lehet primer vagy szekunder

Az elsődleges forma a gén genetikai hibájának köszönhető FMO3, hogy recesszív autonóm módon öröklődik. A heterozigóta hordozók előfordulása között változik 0,5% és 11%, de magasabb lehet azoknál a betegeknél, akiknél idiopátiás rossz szagot diagnosztizálnak; A másodlagos formákat a máj vagy a vese működésének károsodása okozza.

Az érintett emberek normálisak és egészségesek, a trimetilaminuria nincs hatása a pszichomotoros fejlődésre vagy növekedésre, a kellemetlen szag azonban társadalmi és pszichológiai problémákhoz vezethet.

A trimetilaminuria az nőknél gyakoribb és a kutatók szerint ennek oka lehet magasabb hormonszint amelyek súlyosbítják a rendellenesség tüneteit. A rossz szag első tünetei gyermekkorban jelennek meg, ban gazdag ételek bevezetésekor hegy, amelyek: szójabab, csicseriborsó, lencse, teljes kiőrlésű gabona, sörélesztő, káposztafélék, karfiol, zeller, fokhagyma, padlizsán, saláta, paprika, sárgarépa, cékla, spenót és a hagyma.

Tünetek

A trimetilaminuriát főként halszag jellemzi, ez a szag a trimetil-amin feleslegéből adódik az érintett személyben. Bár néhány érintett betegnek állandó erős szaga lehet, a legtöbbnek enyhe szaga van amelyek intenzitása változó lehet. Például, a szag erősebb lehet közvetlenül a nőknél a menstruáció előtt és alatt, és minden, ami többet izzad, például testmozgás, stressz és érzelmi zavarok, szintén ronthatja a helyzetet. Ennek a szagnak a felfogása azonban számos jól ismert tényezőtől függ, beleértve az étrendet, a hormonális változásokat, a környezet egyéb szagait és az egyes személyek egyéni szaglását.