Univerzális adatgyűjtő rendszer (UDC) Hemophilia NCBDDD CDC

A ritka rendellenességeket, például a hemofíliát kutató tudósok egyik legnagyobb kihívása az egységes egészségügyi adatok hiánya. Ennek a kérdésnek a kezelése és az ezen a területen folytatott kutatás bővítése érdekében a CDC támogatta és koordinálta az egyetemes adatgyűjtési rendszer (UDC) elnevezésű nemzeti közegészségügyi felügyeleti projektet. Az UDC-t szövetségi finanszírozású Hemophilia Treatment Centers (HTC) részvételével hajtották végre az Egyesült Államokban és területein.

1998 és 2011 között működése során csaknem 27 000 vérzési rendellenességben szenvedő ember szolgáltatta az egészségügyi adatokat az UDC programban való részvétele révén. Azon időszakban a hemofíliában szenvedők több mint 80% -a vett részt a HTC-knél, akik ebben az időszakban részesültek ellátásban.

Az összegyűjtött adatokat arra használták fel, hogy kiderítsék, hány vérzési rendellenességben szenvedő embernél jelentkeztek szövődmények és súlyosságuk, hogy megvizsgálják, hogy a különböző kezelések milyen hatással vannak a betegek egészségére, a vérzések kontrollálására használt vérkészítmények biztonságosságának figyelemmel kísérésére, az életminőség felmérésére. és további vizsgálatot igénylő egészségügyi problémák meghatározása. Az adatok továbbra is hozzáférhetők a kutatók számára elemzésük elvégzéséhez.

Fontos megállapítások

A hemofíliában szenvedő fiatalok ugyanúgy túlsúlyosak, mint a fiatalok.
A túlsúlyos, hemofíliás fiataloknál nagyobb az esélye az ízületek mozgékonyságának csökkenésére, mint azoknak, akik nem túlsúlyosak.
Az ízületi fertőzések a hemofília ritka szövődményei, de a hemofíliában szenvedőknél gyakrabban fordulnak elő, mint azoknál, akiknek nincs. A fertőzések elsősorban az érintett ízületekben fordulnak elő, amelyek gyakran véreznek vagy műtéten esnek át.
A CDC-nek az 1997 és 2007 közötti időszakban vérzési rendellenességben szenvedők halálozásáról szóló jelentésekben a leggyakoribb okok a HIV-fertőzéshez (19%) és a máj- vagy májbetegséghez (22%) kapcsolódtak, amelyek esetlegesen a hemofília fertőzéshez kapcsolódtak. A fertőzések típusait 1986 előtt a hemofíliát kezelő termékek továbbíthatták. A hemofíliával kapcsolatos halálokok (vérzés) ritkábban fordultak elő (12%).
A hemofíliás csecsemőknél a leggyakrabban vérző testrészek a fej és a körülmetélés helye. A fej belsejében lévő vérzés (koponyaűri vérzés vagy ICH) nagyon súlyos szövődmény, és hosszú távú hatásokat okozhat, például rohamokat és tanulási zavarokat.
A koponyán belüli vérzés a koponyán belül vérzik. A legjelentősebb kockázati tényezők a következők: 1) inhibitor jelenléte; 2) előző ICH; 3) súlyos hemofília és 4) fej traumáról számoltak be. A megelőző gyógyszerek következetes alkalmazása csökkentheti az ICH valószínűségét.
Az új inhibitorok (kezelési termékek elleni antitestek) megjelenési aránya a korábban kezelt hemofíliás betegeknél nagyon alacsony. További vizsgálatokra van azonban szükség annak okának meghatározásához, hogy egy inhibitor jelenléte bonyolultabbá és költségesebbé teszi a hemofília kezelését.
A túlsúly és az elhízás felgyorsítja a mobilitás elvesztését a tartó ízületekben, különösen súlyos hemofíliában szenvedőknél.
Súlyos hemofíliában szenvedő fiatalok, akik éves orvosi ellátásban részesülnek az Egyesült Államok HTC hálózatán belül, gyakran egészségbiztosítással rendelkeznek és megelőző kezeléseket alkalmaznak otthon.
A spanyol férfiaknál nagyobb valószínűséggel vannak inhibitorok, mint a nem spanyol férfiaknál.
Az emberi vérkezelésnek kitett betegek bizonyos vírusoknak lehetnek kitéve.

Ízületi problémák

Az ismétlődő ízületi vérzések krónikus ízületi betegségeket okoznak, amelyek fájdalmat, csökkent mozgékonyságot (mozgástartományt) és életminőséget okozhatnak. Az UDC egyik célja az ízületek egészségi állapotának figyelemmel kísérése. Az ilyen típusú információk tanulmányozása lehetővé tette számunkra, hogy többet megtudjunk arról, mi okozza az embert nagyobb valószínűséggel ízületi problémákkal, és kidolgozhatunk megelőzésük módjait.

Például az UDC adatai azt mutatták, hogy a túlsúlyos embereknél nagyobb az esélye annak, hogy károsodnak az ízületek mobilitása. Az adatok azt is jelzik, hogy a túlsúly és az elhízás aránya a hemofíliában szenvedő gyermekeknél és serdülőknél hasonló az általános népességéhez, amely jelenleg eléri a járvány szintjét. Ennek eredményeként a CDC azt javasolja, hogy a hemofíliában és más vérzési rendellenességekben szenvedő emberek gyakorolják és tartsák fenn az egészséges testsúlyt az ízületek védelme érdekében.