Útmutató az alapvető táplálkozási hozzájárulásokhoz Prader Willi-szindrómában; Nutriguía
A Prader-Willi-szindrómát (PWS) először 1956-ban írták le Prader, Willi és Labhart orvosok, bár az első kromoszómális vizsgálatokat csak 1981-ben hajtották végre.
A PWS-t okozó genetikai változások közös oka az apai gének elvesztése vagy inaktiválása a 15. kromoszóma 15q11-q13 régiójában, és különféle típusúak lehetnek, bár mindegyikük osztozik az egyén központi idegrendszerében, különös tekintettel hajlam a hipotalamuszon keresztül.
A szindróma által okozott szerves és visszafordíthatatlan változás hajlamosít bizonyos viselkedésre és személyiségjellemzőkre, amelyekre nagyon oda kell figyelnünk.
Elmélyülünk az egyik alapvető aspektusában, a jóllakottság hiányában, ami miatt gyorsan híznak.
Ezt szem előtt kell tartanunk: Ha nem a környezet ellenőrzése lenne, akkor a PWS-ben szenvedő emberek kóros elhízás áldozatai lennének, ez az élelmiszer-kényszer-kényszer a már említett súlyproblémák mellett súlyos viselkedési problémákat generál, amelyek között elvárások és frusztráció.
Diéta Prader-Willi-szindrómában szenvedőknél különös figyelmet kell fordítani rá. Ezeknek az embereknek az étkezési rendellenességei nagyon különböző szakaszokat mutatnak be, amelyeknek minden egyes embernek megvannak a maga sajátosságai. Ezért a diagnózis első pillanataitól kezdve egyénre szabott táplálkozási nyomon követésre van szükség, amelyet a táplálkozással foglalkozó szakembernek kell tanácsolnia.
Ezekben a gyermekekben több szakaszt különböztethetünk meg:
- Csecsemőknél (0-12 hónap) Gyakran megfigyelhető, hogy a tej elszívása gyenge vagy elégtelen, nem üríti ki a mellet. Ennek ellenére úgy tűnik, hogy a gyermeket nem érdekli az étele. De ez a látszólagos normalitás félrevezető, mivel a gyermek nem veszi el a neki megfelelő táplálkozási igényeket, ami a súly lassú előrehaladásában nyilvánul meg.
Így nagy segítség lehet a megfelelő anatómiai mellbimbók használata, az anyatej megszerzése tejszivattyúval és a csepegtető táplálásának megkönnyítése, vagy a szívásstimulációs manőverek elvégzése. Szélsőséges esetekben szükség lehet olyan csövek elhelyezésére, amelyek az ételt a baba gyomrába irányítják.
Ebben a szakaszban a testsúly figyelése és a bevitelnek az evolúciójának megfelelő beállítása a legmegfelelőbb táplálkozási felügyelet.
- Az első életévben lassú súlygyarapodás általában 12 és 24 hónap (2 év) között normális, ritkán fordul elő elhízás ebben a korban. Táplálkozási szempontból elengedhetetlen a megfelelő zsírbevitel biztosítása a megfelelő fejlődéshez.
- 2 és 5 év között, a felmerülő táplálkozási problémák eltérnek az előző szakaszban tapasztaltaktól. Főleg az étkezési viselkedés megváltoztatására összpontosítanak. A gyermekek túlzottan éheznek, ami soha nem elégedett meg. Az ételkeresés az egyik fő tevékenységük, és a legelképesztőbb dolgokat képesek megszerezni. Ha mindehhez hozzáadjuk az általuk gyakorolt kevés fizikai aktivitást és a bennük jelentkező alacsonyabb energiafelhasználást, akkor olyan gyermekekkel fogunk élni, akik hajlamosak az elhízásra.