V Virtuális Hispanic American Congress of Patológiai Anatómia Bél lymphangiectasia
Bél lymphangiectasia. Egy eset bemutatása.
Dr. Albadio Pezrez Assef, Dr. Dinorah de la Caridad Oliva Venereo, Dr. Arturo Luis Viñas Martínez, Dr. Jorge Saнnz Ballesteros és Dr. Ramуn Portales Pйrez
Kóros Anatómia Tanszék
Enrique Cabrera Általános Oktató Kórház
Dobozszám 8066 Altahabana. Boyeros község
10800 Havana City.
Bevezetés:
A bél lymphangiectasia (IL) olyan entitás, amelyet a bél nyirokerek tágulata jellemez, fehérjevesztõ enteropathiaként viselkedik
Mutasson be egy olyan primer IL esetet, amely kedvező választ ad a kezelésre.
Az ügy ismertetése:
21 éves beteg, aki aszténiával, súlyvesztéssel, ödémával, hasmenéssel és hasi duzzanattal került szolgálatunkba. A kiegészítő vizsgálatok limfocitopeniát és hipoproteinémiát mutattak ki, és a lymphangiectasiaval kompatibilis bélbiopszia során a nyálkahártya lamina propriájában a nyirokcsatornák tágulata mutatkozott, gyulladás nélkül. Kedvezően kezelték prednizonnal, tetraciklinnel, albuminnal és diétával.
Az IL-t a nyirokelzáródástól, hipoproteinémiától és limfocitopéniától függő megnyilvánulások jellemzik. A diagnózisban radioaktív izotópokkal jelölt fehérjék, kontrasztos radiológia, ultrahangvizsgálat, endoszkópia és szövettani vizsgálattal végzett biopszia alkalmazása hasznos. Különböző kezeléseket változó eredménnyel próbáltak ki, az oktreotid használata ígéretes.
Következtetések:
Bemutatják a jellegzetes szövettanú és a kezelésre kielégítő primer IL esetét.
A bél lymphangiectasia olyan entitás, amelyet a vékonybél nyirokcsatornáinak dilatációja jellemez, és amely klinikailag úgy viselkedik, mint egy fehérjét vesztő enteropathia (1–7). Lehet elsődleges, esetleg genetikai, vagy defektusként jelentkezhet, amely a mesenterialis nyirokerek elvezetésének kompromisszuma miatt következik be neoplazmák, trauma, retroperitoneális fibrózis, szarkoidózis, konstriktív pericarditis, kardiomiopátia, Behcet-kór, poszttradioterápia vagy fertőző betegségekkel összefüggésben. mint a tuberkulózis és a Whiple-kór (1–5). Jellemző, hogy az elsődleges esetekben a tünetek az élet elején jelennek meg, míg a másodlagos esetekben a bemutatás később történik, mindig a nyirok érintettségéért felelős entitás összefüggésében. (1–5)
Mivel ritka patológiának számít, munkánk célja egy olyan beteg esetének bemutatása, akinél primer bél lymphangiectasia diagnosztizálásra került, és aki kedvezően reagált az alkalmazott orvosi kezelésre.
A klinikai megnyilvánulások látványos javulását figyelték meg, hasmenés, hasi fájdalom és meteorizmus eltűntek.
Az ödéma visszaszívódása diszkrét volt, ezért a következő kezelést adták hozzá: Spirolactone 100 mg naponta 15 napig.
Négy hetes kezelés után az összes fehérje összege 7,2 g-100 ml (72 g/l. Ugyanezt a kezelést további 3 hónapig folytatták, a beteg tünetmentes maradt és normál laboratóriumi vizsgálatokkal folyt.
A lymphangiectasia a nyirokcsatornák generalizált rendellenessége, amely fehérjevesztõ enteropathiaként nyilvánul meg. Lehet elsődleges vagy szerzett, utóbbi olyan viszonyokhoz viszonyítva, amelyek veszélyeztetik a mesenterialis nyirokelvezetést1-8.
Elsődleges esetek gyermekeknél és fiatal felnőtteknél fordulnak elő, bár születésüktől harminc évig is eltarthatnak (2,3,5,8).
Klinikailag generalizált hasmenés és ödéma jellemzi (2,3,5,8, mint esetünkben. Egyéb tünetek, amelyek megtalálhatók: steatorrhoea, hasi fájdalom, fáradtság, gyengeség, hányás, tapadás miatti bélelzáródás, chyle effúziók, növekedés, az alsó végtagok limfangitisa és fokozott interakciós fertőzések (2,3,5,6,8). A tuberkulózis, valamint a rosszindulatú és reticuloendotheliális betegségek gyakoribb előfordulásáról számoltak be, valószínűleg limfocitopénia és ennek következtében a sejtes immunválasz depressziója miatt a limfociták elvesztése a belen keresztül1,5,8).