Wilson-kór MedlinePlus orvosi enciklopédia
Ez egy örökletes rendellenesség, amely túl sok rézt okoz a test szöveteiben. A felesleges réz máj- és idegrendszeri károsodást okoz.
Okoz
A Wilson-kór ritka örökletes rendellenesség. Ha mindkét szülő hibás gént hordoz a Wilson-betegségben, minden terhesség esetén 25% az esély arra, hogy a gyermeknek rendellenessége lesz.
A Wilson-kór miatt a szervezet túl sok rézt felszív és megtart. Ez a réz lerakódik a májban, az agyban, a vesében és a szemekben. Ez szövetkárosodást, halált és hegesedést okoz. Az érintett szervek normálisan nem működnek.
Ez a betegség leggyakrabban Kelet-Európából, Szicíliából és Dél-Olaszországból származó embereknél fordul elő, bár bármely csoportban előfordulhat. A Wilson-kór általában 40 évesnél fiatalabb embereknél jelentkezik. Gyermekeknél a tünetek 4 éves kor körül kezdenek megjelenni.
Tünetek
A tünetek a következők lehetnek:
- A karok és lábak rendellenes testtartása
- Ízületi gyulladás
- Zavartság vagy delírium
- Elmebaj
- Nehézség és merevség a karok és lábak mozgatásában
- Nehéz járás (ataxia)
- Érzelmi vagy viselkedési változások
- A has megnagyobbodása a folyadék felhalmozódása miatt (ascites)
- A személyiség megváltozik
- Fóbiák, szorongás (neurózis)
- Lassú mozgások
- Lassú vagy lassú mozdulatok és arckifejezések
- Nyelvvesztés
- Remegés a karokban vagy a kezekben
- Ellenőrizetlen mozgások
- Kiszámíthatatlan vagy rángatózó mozdulatok
- Vér hányása
- Puha pont
- Sárga bőr (sárgaság) vagy a szemfehérje sárgulása (sárgaság)