A hasi hely BURKITT-SZIMFORMÁTUMA, MŰTÉTLAP
Két eset működött a jemeni Maabarban, az Al-Wahdah kórházban
RAFAEL PINILLA, MD *, SARAH LÓPEZ, MD **, JUAN CARLOS QUINTANA, MD ***,MD AHMED AL-EZZI AL-MALAHY ****
Kulcsszavak: lymphoma; Burkitt-limfóma; has; klinikai evolúció; diagnózis; laparotomia.
Összegzés
Bevezetés. A nem endémiás Burkitt-limfóma gyakori hasi elhelyezkedésű daganat, különösen gyermekeknél és fiataloknál. Bár a választott kezelés kemoterápia, vita tárgyát képezi a műtét szerepe, különösen azokban az esetekben, amikor a diagnózist feltáró laparotómiában állapítják meg.
Anyagok és metódusok. Két esetet mutatunk be: egy 14 éves serdülőkorú, gyorsan növekvő hipogasztrikus tömegű és egy kisebb a jobb oldali csípőfossa, és egy másik 13 éves kamasz, amelynek daganata van a hipochondriumban és a bal szárnyban. A teljes makroszkopikus daganatot reszektálták, és kemoterápiára utalták őket.
Eredmények és vita. A Burkitt-lymphoma műtéti kezelésének javallata nincs egyértelműen meghatározva. Egyes szerzők nem fogadják el a műtétet, és hozzáteszik, hogy ez késleltetheti és bonyolíthatja a kemoterápiás kezelést, mások védik a műtétet a kemoterápiával járó daganat tömegének csökkentése érdekében. Ez az ellentmondás különösen akkor fontos, ha a diagnózist feltáró laparotómiában állapítják meg, amelynek során el kell dönteni a daganat tömegének eltávolítását vagy sem, lépéseket téve az akut veseelégtelenség elkerülése érdekében. Esetünkben úgy döntöttünk, hogy eltávolítjuk a teljes makroszkopikus daganatot. Betegeink jó posztoperatív evolúciója és számos szerző által közölt eredmények alátámasztják ezt az álláspontot.
Bevezetés
A gyermekgyógyászati onkológiai betegségek 50% -a szilárd tömegeknek vagy daganatoknak felel meg, amelyeknek körülbelül 20% -a a hasban található. Ezek közül a leggyakoribb hasi megjelenés a nephroblastoma - vagy a Wilms-daganat -, a Burkitt-limfóma, a neuroblastoma és a csíravonal petefészekdaganata. Az epidemiológia különböző korcsoportokban változik; A 10 évesnél idősebbeknél a Burkitt-limfóma dominál (1). Ez a szövettani változatosság a gyermekkori nem Hodgkin-limfómák 40-50% -át képviseli. Ezen daganatok legfeljebb 90% -a intraabdominális (1-5).
A limfómák, a harmadik leggyakoribb gyermekkori rosszindulatú betegség, a 15 évesnél fiatalabb gyermekeknél diagnosztizált új rákos esetek körülbelül 12% -át teszik ki. Ezek körülbelül 40% -a Burkitt-limfóma vagy ahhoz hasonlító (Burkitt-szerű) (1, 2). Ezekkel a megfigyelésekkel kapcsolatban ennek az állapotnak két esetét mutatjuk be öt hónapos maabari tanulmányunk során, ahol, mivel korlátozott diagnosztikai erőforrásokkal rendelkező kórházban vagyunk, a műtét fontos szerepet játszik ezekben az esetekben, amelyeket feltáró laparotomia diagnosztizált.
Az esetek bemutatása
1. eset. Ez egy 13 éves férfi kamasz, aki hasi fájdalmakról számolt be, főleg a hypochondriumban és a balszélen, valamint időszakos kólika epizódokról, amelyekhez hasmenés társult, székrekedéssel váltakozva, több mint kilenc hónapig. A fájdalom egy hónappal azelőtt folytatódott, intenzív volt, hányinger, hányás és hasi duzzanat, súly- és étvágytalanság, valamint a hasi daganat megjelenése, amely gyorsan növekedett és rövid idő alatt jelentős méreteket ért el.
A fizikális vizsgálat megállapította: mucocutan sápadtság; daganat a bal oldali hypochondriumban, átmérője 12-15 cm, kemény, szabályos, fájdalmas, kissé rögzített konzisztencia; tapintható hepatomegalia; csökkent achilleanus és patellaris reflexek és enyhe izmos hypotonia az alsó végtagokban az esetleges paraneoplasztikus polyneuropathia miatt.
Laboratóriumi vizsgálatok szerint: hemoglobin, 9,9 g/dl; leukociták, 8,0 x 109 normál differenciálszámmal, normális vérlemezkékkel; 35 mm eritrocita ülepítés 1 óra alatt; minimális, normál koagulációs teszt; szérumalbumin, 3,3 g/dl; normális hepatitis vírusos markerei; vércukorszint, normális; májműködés normális (transzaminázok, bilirubinok, lúgos foszfatáz); LDH, normális és vesefunkciós vizsgálatok, normális (karbamid, kreatinin).