A pirfenidon az idiopátiás tüdőfibrózis kezelésében az ILAPHAR Revista de

Rev. OFIL 2017, 27; 4: 341-345

Fogadás dátuma: 2017.02.02 - Elfogadás dátuma: 2017.03.29

Díaz Rangel M, Lerma Gaude V, Domingo Chiva E, Sánchez Rubio F, Monteagudo Martínez N, Marco del Río J

Kórházi Patika Szolgálat. Albacete integrált figyelmének kezelése (Spanyolország)

Diaz Rangel márka

Albacete Egyetemi Kórház Komplexum

C/Hermanos Falcó, 37

Célkitűzések: A pirfenidon használatának, hatékonyságának és biztonságosságának elemzése az idiopátiás tüdőfibrózis kezelésében.

Módszerek: Retrospektív megfigyelési vizsgálat egy felsőoktatási kórházban. A pirfenidon-kezelésben részesülő betegeket 2012 decembere és 2015 áprilisa között demográfiai és klinikai adatokat gyűjtötték.

Eredmények: Tizenegy, enyhe-közepesen súlyos idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő beteget vontak be. A leggyakoribb mellékhatások a következők voltak: fényérzékenység (45,5%), étvágytalanság (36,4%) és aszténia (36,4%). Két beteg toxicitása miatt a kezelést felfüggesztették. A rendelkezésre álló hatékonysági adatok alapján megfigyelték, hogy egyes betegeknél az erőltetett létfontosságú képesség másoknál nőtt és csökkent. Azoknál a betegeknél, akiknél a kényszer-életképesség legfeljebb 10% -kal csökkent, vagy haláluk volt, a 24. héten 63,6%, az 52. héten pedig 54,5% volt.

Következtetések: A pirfenidon alkalmazása megfelelő volt az ajánlásokhoz, azzal a különbséggel, hogy a diagnózist nehézségei miatt egyes esetekben a lehető legvalószínűbbnek vagy valószínűbbnek határozták meg. A pirfenidon hatékonysága mérsékeltnek tekinthető a tüdőromlás csökkentésében, és a biztonság és a tolerálhatóság profilja elfogadható. A szilárdabb következtetések eléréséhez azonban nagyobb számú betegre és teljesebb nyomon követésre van szükség.

Kulcsszavak: Pirfenidon, idiopátiás tüdőfibrózis, biztonság, hatékonyság.

BEVEZETÉS

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) a tüdőre korlátozódó krónikus fibrózus intersticiális tüdőgyulladás, amely a szokásos intersticiális tüdőgyulladás (UIP) radiológiai és/vagy szövettani mintájához kapcsolódik 1. Ez egy ritka és progresszív, ismeretlen etiológiájú betegség, amelyből hiányzik a gyógyító kezelés. Az IPF-ben szenvedő betegek átlagos túlélési ideje körülbelül 3 év, halálozási arányuk magasabb, mint a legtöbb ráktípus esetében2. Ennek a betegségnek a becsült előfordulása 4,6 és 7,4/100 000 lakos között, a nőknél 13/100 000, a férfiaknál 20/100 000 előfordulása. A prevalencia az életkor előrehaladtával növekszik, és magasabb a 75 éves betegeknél3. Becslések szerint ez a betegség jelenleg körülbelül 7500 embert érinthet Spanyolországban1. Az IPF megfelel az árva betegségként való besorolás kritériumainak3.

Az IPF egy nehezen diagnosztizálható UIP, amely megköveteli más meghatározott klinikai entitások vagy ismert okú diffúz pulmonális parenchymabetegségek kizárását és az UIP szövettani mintázatának jelenlétét a tüdőszövet műtéti biopsziával végzett vizsgálatakor, vagy radiológiai bizonyíték az UIP mintázatára nagy felbontású számítógépes tomográfián (HRCT) vagy mindkettőn1. Figyelembe kell venni a beteg részletes kórtörténetét, beleértve a környezeti tényezőket, például a dohányzást (> 20 csomag/év) és a szilícium-dioxid, sárgaréz, acél, ólom és fa pornak való kitettséget, az állattenyésztésben és a mezőgazdaságban végzett munkákat, valamint a fából házak, figyelembe veszik ennek a betegségnek a kockázati tényezőit1. A betegség rosszabb kialakulásával járó tényezők a következők: 70 év feletti életkor; kapcsolódó társbetegségek (pulmonalis hipertónia, emphysema és bronchogén carcinoma); kiindulási tüdő szén-monoxid (DLCO) átviteli kapacitás 50% ÉS DLCO> 35%) 8.

A közelmúltban forgalomba hozott gyógyszerek forgalomba hozatala utáni biztonságossági vizsgálatokkal alig foglalkoznak, és szorosan ellenőrizni kell a központjainkban kezelt betegek körét. Ilyen módon a lehető legnagyobb klinikai előny elérése a lehető legnagyobb biztonság garantálása.

Jelen tanulmány célja a pirfenidon használatának feltételei, hatékonysága és biztonságosságának leírása az IPF kezelésében a rutin klinikai gyakorlatban.

MÓD

Retrospektív megfigyelési vizsgálat, amely 2012 december és 2015 áprilisa között pirfenidonnal kezelt betegeket tartalmaz egy felsőoktatási egyetemi kórházban. A pirfenidon spanyolországi forgalomba hozatalának időpontjáig az érintett betegek kezelését korábban a Spanyol Gyógyszerügynökség engedélyezte.

EREDMÉNYEK

Összesen 11 beteget (5 férfit) vontak be a vizsgálatba, medián életkoruk 74 év volt (61–80 tartomány). Az IPF-ben szenvedő betegek általános jellemzőit az 1. táblázat foglalja össze.

Meg kell jegyezni, hogy a kiindulási FVC-adatok 11 betegről állnak rendelkezésre, a 24. és az 52. héten pedig 8 betegről. A 24. héten négy betegnél (36,4%) csökkent az FVC, egyiküknél a csökkenés meghaladta a 10% -ot, a másik négynél (36,4%) az FVC növekedett. A betegek 63,6% -a mutatta PFS-t a 24. héten. Az 52. héten a nyolc beteg közül négynél nőtt az FVC, a másik négynél pedig csökkent. Ez a csökkenés két betegnél nagyobb volt, mint 10%, és egy haláleset következett be. A betegek 54,5% -a PFS-t mutatott be az 52. héten. A betegek 90,9% -a jelentkezett AD-ben, a leggyakoribbak: a fényérzékenység (45,5%), az étvágytalanság (36,4%), az aszténia (36,4%), a hányinger (27,3%) okozta bőrreakció ) és a fogyás (27,3%). A 3. táblázat tartalmazza az AE előfordulásának incidenciáját és idejét. A pirfenidon-kezelést két betegnél a harmadik hónapban szüneteltették, az egyiket fényérzékenységi reakció, a másikon a megemelkedett májenzimek miatt.