Achalasia
Szinonimák:
Cardiospasm
Nyelőcső apperisztaltika
Megaesophagus
Nyelőcső diszinergia
A betegség leírása:
Az Achalasia a nyelőcső ritka betegsége, amelyet a nyelőcső rendellenes kiszélesedése jellemez, és a nyelőcső simaizomának motoros rendellenességéből adódik, amelyben az alsó nyelőcső záróizom (gyűrű alakú izom) túlzottan összehúzódik, amely nem lazít nyeléssel és a perisztaltikát helyettesítő rendellenes összehúzódásokkal (a perisztaltika a nyelőcső azon képessége, hogy az ételt lenyomja a gyomorba) a nyelőcső normális teste.
Ennek következménye a nyelőcső fokozatos tágulása, amely nagy méreteket kaphat, a nem lazított alsó nyelőcső záróizom által képviselt funkcionális akadály fölött, az izomréteg hipertrófiájával (a szerv túlzott fejlődése), míg a záróizom része szűkülve marad (a szűkület a csatorna kóros szűkülete).
Bár bármely életkorban előfordulhat, általában 40 és 60 éves kor között fordul elő gyakrabban, és mindkét nemnél hasonló gyakorisággal, 4-6/100 000 lakos között.
Klinikailag alattomos, több hónapos, sőt évekig tartó progresszió jellemzi.
A fő tünet a diszfágia (nyelési nehézség), előnyösen a folyadékokban változó fokú diszfágia-tartalmú szilárd anyagokban; ami a hideg folyadékok befogadásával és az érzelmi stresszel növekszik.
A betegek 60% -ánál az emésztetlen táplálék regurgitációja jelentkezik a szűkület feletti élelmiszer-tartalom felhalmozódása miatt.
Ezt a gasztroezofagealis reflux néven ismert regurgitációt a decubitus elősegíti, a későbbi bronchopulmonalis aspiráció veszélyével (a gyomortartalom átjutása a bronchiális fára).
A betegek 30-50% -a panaszkodik hirtelen fellépő, néhány percig tartó, a mellkas, a nyak és a hát felé haladó retrosternális mellkasi fájdalomról.
A változó súlycsökkenés a folyamat súlyosságának mutatója lehet, különösen gyermekeknél.
Az achalasia típusai
Eredete alapján besorolhatjuk az achaláziát elsődlegesnek vagy másodlagosnak.
a.- elsődleges achalasia: a myenterialis plexus ganglionsejtjeinek csökkenése vagy elvesztése miatti egy vagy több idegrendszeri hibából ered, a neuromuszkuláris rendellenességek patogenezisére javasolt mechanizmusok a következők:
1. autoimmunitás: összefüggést javasoltak az achalasia és a DQW1 hisztokompatibilitás II. Osztályú antigén között.
2.- fertőzés: hasonlóság az idiopátiás achalasia (elsődleges eredetű vagy ismert ok nélküli) és a nyelőcső motoros diszfunkciója között Chagas-kórban szenvedő betegeknél.
Nagyobb az ellenanyagok előfordulása a varicella zoster vírus ellen, egyes tanulmányok szerint a kanyaró vírus elleni antitest titerek növekedése.
3. központi és perifériás neuronok primer degenerációja. Kapcsolatot figyeltek meg az achalasia és más neurológiai betegségek, például a Parkinson-kór és az örökletes kisagyi ataxia között.
b.- másodlagos achalasia:
- Neoplasztikus betegségek: gyomor karcinóma és limfóma.
- Chagas-betegség, amelyet tripanoszóma cruzi okoz.
- Krónikus neuropátiás bél ál-obstrukciós szindróma.
- Bizonyos méreganyagok és bizonyos gyógyszerek.