Ápolási ellátás amiotróf laterális szklerózisban - Ochronous - Tudományos-Műszaki Szerkesztőség

Szerzői: Ana Gómez Duro, Cristina Jáuregui Velázquez, Ana Carmen Aguado Jiménez, Paula García Calavia

ABSZTRAKT

Az amiotróf laterális szklerózis (ALS) egy degeneratív neuromuszkuláris betegség, amely progresszív izomgyengeség kialakulásához vezet, amely izombénulássá alakul. Ezeknek a betegeknek a várható élettartama 2 és 5 év között van, és mivel nincs gyógyító kezelés, elengedhetetlen a jó tüneti kezelés, amelyben az ápoló személyzet nagy jelentőséggel bír.

BEVEZETÉS

Az amiotróf laterális szklerózis a központi idegrendszer betegsége, amelyet az agykéreg (felső motoros neuronok), az agytörzs és a gerincvelő (alsó motoros neuronok) motoros idegsejtjeinek progresszív degenerációja jellemez. Az izomgyengeség fokozatosan megjelenik, amely bénulássá válik. Ez nem befolyásolja az intellektuális képességeket és az érzékszerveket, valamint a WC-edzést és a szexuális funkciókat.

Spanyolországban az előfordulás megközelítőleg új esetek/100 000 lakos/év, míg a prevalenciát körülbelül 3,5 esetre becsülik/100 000 lakosra.

A betegség családon kívüli formában átlagosan 60,5, a családban pedig körülbelül 10 évvel korábban kezdődik. Az esetek ritkán fordulnak elő 30 éves kor előtt és 70 éves kor után.

Jelenleg etiológiája ismeretlen, figyelembe véve a genetikai mechanizmus különböző lehetőségeit (családi amyotróf laterális szklerózis (ALS) esetek 5-10% -a), a glutamát anyagcserében bekövetkező változásokat, környezeti tényezőket, oxidatív stresszt vagy mitokondriális defektusokat.

A tünetek az alsó és a felső motoros neuronok jeleire és tüneteire vannak csoportosítva. Általában lokalizáltan kezdődik a négy végtag vagy a fejfájás bármelyikében, 2-5 év alatt az összes izom progresszív bénulását eredményezi.

Alsó motoros neuron

Izomgyengeség
Izomsorvadás
Lenyűgözőek
Görcsök
Hipotónia és areflexia

Felső motoros neuron

Az ügyesség elvesztése
Spaszticitás
Kóros hiperreflexia
Érzelmi labilitás

Jelenleg nincsenek olyan vizsgálatok vagy laboratóriumi paraméterek, amelyek megerősítenék vagy kizárnák ezt a betegséget. A diagnosztikai kritériumokat a jelek és tünetek jelenléte, valamint egyéb lehetséges okok kizárása alapján határozták meg. Korai diagnózisa nehéz.

A kezelésnek átfogónak és multidiszciplinárisnak kell lennie. Jelenleg az egyetlen kezelés, amelyről kimutatták, hogy meghosszabbítja a túlélést, a Riluzole, a túlélés körülbelül 6 hónapos növekedéssel.

CÉLKITŰZÉSEK

Írja le, hogy az ápoló személyzetnek milyen ellátást kell nyújtania az amyotróf laterális szklerózisban diagnosztizált betegek számára

MÓDSZERTAN

Bibliográfiai keresést végeztek különböző adatbázisokban, mint például a PubMed, a SciELO, az Elsevier, a Cochrane Library, valamint különböző weboldalakat és a betegség klinikai gyakorlati útmutatóit tekintették meg.

EREDMÉNYEK

Ezeknek a betegeknek az ápolását különböző területekre oszthatjuk:

Megfelelő levegőellátás fenntartása

Az amiotróf laterális szklerózisban (ALS) szenvedő betegek legsúlyosabb szövődménye a légzésben részt vevő izmok fokozatos romlása. Figyelmet kell fordítani a légzési funkció károsodására utaló tünetekre és tünetekre, mint például nehézlégzés, ortopnea, álmosság, csökkent tudatszint, bokaödéma, tachypnea és a kiegészítő izmok részvétele, valamint a légzőszervi váladék kiutasításának nehézségei.

A betegség előrehaladtával mechanikus szellőzésre lehet szükség. Ez a kezelés invazív vagy nem invazív módon otthon végezhető a beteg és gondozóinak megfelelő képzése után.

Jogi és etikai szempontból a betegek megtagadhatják az invazív vagy nem invazív légzéstámogatással történő kezelést, valamint megtagadhatják annak folytatását. Ebben az esetben az első cél a páciens kényelme azáltal, hogy enyhíti a nehézlégzést és a szorongást olyan gyógyszerekkel, mint opioidok vagy benzodiazepinek.

Elősegíteni kell az ösztönző spirométerrel végzett légzőszervi fizioterápiás gyakorlatokat. A betegség előrehaladtával hordozható aspirátort és párásítót ajánlunk. Általában szükség van otthoni aeroszolterápia felírására is.

Influenza és pneumococcus elleni vakcinák ajánlottak.

Táplálás

Az alultápláltság a betegek 16-50% -ában fordul elő, és ez súlyosbíthatja az izomgyengeséget, csökkentve az életminőséget. Diszfágia, fáradtság rágáskor, az étel mozgatása a szájban vagy a nyál nyelésének nehézségei.

Amikor a dysphagia tünetei megjelennek, figyelmet kell fordítani az étel konzisztenciájára és állagára, mivel a lágy és homogén textúrájú félszilárd vagy szilárd ételeket könnyebb lenyelni, mint a folyadékokat. Ne fogyasszon ételt vagy italt fekve, mindig ülő helyzetben vagy Fowler helyzetben, ha a beteg ágyban van, és étkezés után legalább 1 órán át tartsa ezt a helyzetet. Ha folyékony diszfágia lép fel, sűrítőszereket kell hozzáadni, hogy elérjék a konzisztenciát, amelyet a betegnek nehézség nélkül kell lenyelnie. Javasoljuk, hogy a páciens étkezés közben kíséretében maradjon, és képezze a gondozókat vagy családtagjaikat a Heimlich-manőver végrehajtása során.