Autoimmun hepatitis átfedés szindróma és autoimmun cholangitis

В
В

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

SciELO Analytics
Google Tudós H5M5 ()

Cikk

Spanyol (pdf)
Cikk XML-ben
Cikk hivatkozások
Hogyan lehet idézni ezt a cikket
SciELO Analytics
Automatikus fordítás
Cikk küldése e-mailben

Mutatók

Idézi SciELO

Kapcsolódó linkek

Hasonló a SciELO-ban

Részvény

Journal of Gastroenterology of Peru

nyomtatott változatВ ISSN 1022-5129

Rev. gasztroenterol. Perє36. Kötet, 36. sz., Lima, 2016. január/március

ESETLEÍRÁS

Átfedési szindróma: autoimmun hepatitis és autoimmun cholangitis

Luis Guerra Montero 1, Félix Ortega Alvarez 1, Maguin Marquez Teves 1, Carmen Asato Higa 2, Julia Sumire Umeres 2

1 Szerv- és szövetátültetési egység, a Ramiro Priale Priale Nemzeti Kórház. Huancayo, Peru.

2 Patológiai Anatómiai Szolgálat, Guillermo Almenara Irigoyen Nemzeti Kórház. Lima Peru.

Az autoimmun hepatitis, az elsődleges biliaris cirrhosis, az elsődleges szklerotizáló cholangitis és az autoimmun cholangitis az autoimmun eredetű krónikus májbetegségek, amelyeket általában külön-külön mutatnak be. Azokat a körülményeket, amikor a fent említett májbetegségek közül kettő jellemzőit észlelik, általában átfedési szindrómának (SS) nevezik. Bár nincs egyetértés az SS diagnosztizálásának konkrét kritériumairól, ennek az asszociációnak az azonosítása fontos a megfelelő kezelés megkezdéséhez, és így elkerülhető annak kialakulása a cirrhosis, vagy mindenesetre a cirrhosis és a halál szövődményei felé. Bemutatjuk egy 22 éves cirrhotás nő esetét, akinek ödémás ascites szindróma, intenzív aszténia és sárgaság jelentkezett, amely megfelel az SS diagnosztikai kritériumainak, és aki kezdetben adott valamilyen választ az ursodexosolsavval és az orális kortikoszteroidokkal végzett kezelésre, de végül véget ért átültetett ortotóp májban.

Kulcsszavak: Autoimmun hepatitis; Cholangitis; Májbetegség (forrás: DeCS BIREME).

Az autoimmun hepatitis, az elsődleges biliaris cirrhosis, az elsődleges szklerotizáló cholangitis és az autoimmun cholangitis krónikus autoimmun májbetegség, általában külön-külön fordul elő, azokat az eseteket, amikor a fentiek közül kettő jellemzői figyelhetők meg, májbetegségre általában átfedési szindrómának (OS) utalnak. Bár nincs egyetértés az OS diagnosztizálásának konkrét kritériumairól, ez az összefüggés fontos a megfelelő kezelés megkezdéséhez és a cirrhosis kialakulásának, vagy legalábbis a cirrhosis és a halál szövődményeinek megelőzéséhez. Beszámolunk egy 22 éves cirrhotikus nő esetéről, amelyek debütálnak az ödémás ascites, a súlyos asthenia és a sárgaságnak megfelelő diagnosztikai SS kritériumok között, és eredetileg válaszot mutatnak az ursodeoxycholsavval és az orális kortikoszteroidokkal végzett kezelésre, de végül befejezték a transzplantált máj ortotopikus kezelését.

Kulcsszavak: Hepatitis, autoimmun; Cholangitis; Májbetegségek (forrás: MeSH NLM).

BEVEZETÉS

Az autoimmun hepatitis (HAI), az elsődleges biliaris cirrhosis (PBC), az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) és az autoimmun cholangitis (IAC) az autoimmun eredetű krónikus májbetegségek, általában külön-külön bemutatva, a képek, ahol a fentiek közül kettő jellemzői figyelhetők meg Májbetegségek átfedéses szindrómáknak (SS) nevezik (1) .

Bár nincs egyetértés az SS diagnosztizálásának konkrét kritériumairól, ennek az összefüggésnek az azonosítása fontos a megfelelő kezelés megkezdéséhez, és így elkerülhetővé válik a cirrhosis kialakulása.

A HAI - PBC a leggyakrabban leírt SS, a HAI - CAI pedig a legritkább, amelyek sötétebb prognózissal társulhatnak (2-4). Bemutatunk egy klinikai esetet ezzel a ritka SS-vel és áttekintjük az ezzel kapcsolatos korlátozott irodalmat.

KLINIKAI ESET

2013. december

Egy 22 éves, Huancayoban született és lakóhellyel rendelkező nőbeteg, családtörténet nélküli és szülészeti-nőgyógyászati hallgató, aki személyes története során kiemeli, utal arra, hogy nem mutat be autoimmun betegséget (pajzsmirigy-gyulladás, cukorbetegség, rheumatoid arthritis), nem alkoholos italok, hepatotoxikus gyógyszerek vagy gyógynövények bevitele, valamint vérátömlesztés. 1 hónapos kórelőzménybe utalták őt a műtéti szolgálatból, amelyet 1 epizód jellemzett mérsékelt ascites, ödéma az alsó végtagokban, intenzív aszténia, sárgaság és coluria hasi fájdalom nélkül. Ekkor arról számolt be, hogy már hasonló állapotot mutatott be, miután egy magánklinikán diuretikumokkal és diétával kezelték, a májcirrózis diagnózisát fontolóra vették.

A fizikális vizsgálat során kiderült a bőr és a nyálkahártyák sárgasága, valamint az elülső mellkasban és a felső hasban lévő csillag angiomák, valamint a hasi duzzanat elmozduló tompa és II/III splenomegalia, valamint a szimmetrikus és hideg alsó végtagok ödémája. Májfunkciós tesztjei vegyes hepatocelluláris és kolesztatikus mintázatot mutattak károsodott májfunkcióval (1. táblázat), a laboratóriumi vizsgálatok többi részében enyhe vérszegénységet és thrombocytopeniát igazoltak (2. táblázat):

A hepatitis A, B, C vírusprofilja, valamint a toxoplazmózis, rubeola, citomegalovírus, herpes simplex, HIV, szifilisz (TORCHS) vírusprofilja negatív volt, az emelkedett CA 19,9 51,3 jü/ml (VN = 0-37).

Az immunológiai vizsgálat során a homogén mintázatú antinukleáris antitest (ANA) pozitív volt, a többi autoantitest 1: 160-nál nagyobb titer mellett, anti-simaizom antitest (ASMA), mikroszomális máj-/1-es típusú antitest (Anti LKM1), az anti-mitokondriális M2 altípus (AMA M2) és a perinukleáris citoplazmatikus anti-neutrofil antitestek (p ANCA) negatívak voltak.

Az elektroforetikus proteinogram poliklonális hipergammaglobulinémiát mutatott, 3666 mg/dl IgG-vel (VN = 700 ± 1700).

Képalkotó vizsgálatok (ultrahang, hasi tomográfia) heterogén echogenitással rendelkező máj csökkenését, szabálytalan határokat, mérsékelt szabad folyadék- és splenomegalia-t, kolangioresonancia esetén normális jellemzőkkel rendelkező intra- és hepaticus epeutakat, normális jellemzőkkel rendelkező epehólyagot tártak fel.

A gasztroszkópia I/IV fokozatú nyelőcső-varikációt tárt fel a közelmúltbeli vérzés bizonyítéka nélkül.

A májbiopszián regeneratív makronódulákat mutattak vegyes gyulladásos infiltrátumot tartalmazó rostos sávok, plazmasejtek, amelyek meghaladják a korlátozó lepedéket és a rozetta képződményeket a fő epevezeték hiányában a kikötő területeinek 100% -ában, befejezve az SS másodlagos májcirrózisát (HAI + PBC).