Az elsődleges bél lymphangiectasia első jelentése Peruban

В
В

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

SciELO Analytics
Google Tudós H5M5 ()

Cikk

Spanyol (pdf)
Cikk XML-ben
Cikk hivatkozások
Hogyan lehet idézni ezt a cikket
SciELO Analytics
Automatikus fordítás
Cikk küldése e-mailben

Mutatók

Idézi SciELO

Kapcsolódó linkek

Hasonló a SciELO-ban

Részvény

Journal of Gastroenterology of Peru

nyomtatott változatВ ISSN 1022-5129

Rev. gasztroenterol. Perє39. Kötet, 39. szám, 1 Lima, 2019. január/március

ESETLEÍRÁS

Elsődleges bél lymphangiectasia: első esetjelentés Peruban

Katherine M. Usnayo Usnayo 1, Alejandro Piscoya 2,3, Raffo Escalante Kanashiro 1,4, Suly Sánchez Dávila 4

1 Orvostudományi Kar, Perui Alkalmazott Tudományi Egyetem. Lima Peru.

2 Gasztroenterológiai Szolgálat, Guillermo Kaelin de la Fuente Kórház. Lima Peru.

3 Társult kutató, kutatási alelnök, Universidad San Ignacio de Loyola. Lima Peru.

4 Országos Gyermekegészségügyi Intézet. Lima Peru.

Az elsődleges bél lymphangiectasia egy ritka klinikai entitás, amelynek etiológiája ismeretlen. A betegség megjelenésének tipikus életkora az élet első 3 éve, de felnőttekről is beszámoltak esetekről. Változó tünetei vannak, de a fő klinikai megnyilvánulás ödéma, hasmenés és fogyás is előfordulhat. A nyirokfolyadék elvesztése a gyomor-bél traktusban szintén hipoproteinémiához és limfopéniához vezet. A diagnózist a klinika, a laboratóriumi vizsgálatok, az endoszkópos vizsgálatok alapján állapítják meg, és az elvégzett biopszia szövettani értékelésével megerősítik. A kezelés fehérjében gazdag, alacsony zsírtartalmú és közepes láncú trigliceridtartalmú étrenden keresztül történik. Az alábbiakban egy 1 éves férfi beteg fordul elő általános ödémában, főleg az alsó végtagokban és hasmenésben. A laboratóriumi vizsgálatok kimutatták a hypoproteinemia jelenlétét. Ezt követően felső emésztőrendszeri endoszkópiát és duodenális biopsziát végeznek. A szövettani vizsgálat megerősíti az elsődleges bél lymphangiectasia diagnózisát. A beteg megkapja ennek a betegségnek a bevett kezelését, és végül elbocsátják.

Kulcsszavak: Bél lymphangiectasia; Fehérjét vesztő enteropátiák; Hypoproteinemia (forrás: DeCS BIREME).

Az elsődleges bél lymphangiectasia ritka klinikai állapot, ismeretlen etiológiával. A bemutatás közös kora az élet első 3 éve, de felnőttekről is beszámoltak. Változó tünetekkel rendelkezik, de a fő klinikai megnyilvánulás az ödéma, hasmenés és fogyás is előfordulhat. A nyirokfolyadék elvesztése a gyomor-bél traktusba szintén hipoproteinémiához és lymphopéniához vezet. A diagnózis klinikai megnyilvánulásokon, laboratóriumi és endoszkópos eredményeken alapul, és a biopszia hisztopatológiai vizsgálatával megerősítést nyer. A fő kezelés fehérjében gazdag, alacsony zsírtartalmú és közepes láncú triglicerid étrend. Bemutatjuk egy 1 éves férfi páciens esetét, aki túlnyomórészt alsó végtagokban generalizált ödémával és hasmenéssel jelentkezik. A laboratóriumi eredmények azt mutatják, hogy markáns hipoproteinémia van. Ezután endoszkópiát és duodenális biopsziát végeznek, és a hisztopatológiai vizsgálat megerősíti az elsődleges bél lymphangiectasia diagnózisát. A beteget kezelik, és kielégítő evolúció után elengedik.

Kulcsszavak: Lymphangiectasis, bél; Fehérjét vesztő enteropátiák; Hypoproteinemia (forrás: MeSH NLM).

BEVEZETÉS

A bél lymphangiectasia a fehérjét vesztő enteropathiákba tartozik. Ez egy ritka betegség, amelyet kitágult bél nyirokcsatornák jellemeznek (1). Ily módon nyirokcsökkenést okoz a bél lumenében, ami hipoproteinémiához, hipoalbuminémiához, hipogammaglobulinémiához és limfopéniához vezet (1,2). Ez a patológia lehet elsődleges vagy másodlagos; az elsőt a nyirokerek elsődleges tágulata jellemzi; míg a második egy korábbi kóros folyamat eredményeként következik be, amely megváltoztatja a normális nyirokkeringést (2).

A bemutatás kora változó, de általában a kisgyermekeket érinti, többnyire 3 éves kor alatt. Azonban esetekről felnőtteknél is beszámoltak (1). Ennek a patológiának a előfordulása nem ismert, és eloszlása a világon továbbra is pontatlan (2).

A tünetek változóak, és attól függenek, hogy a betegség milyen súlyossággal fordul elő (2). Az ödéma a fő klinikai megnyilvánulás, és különféle formákban jelentkezhet: ascites, pleura effúzió, pericarditis, többek között (1). A klasszikus tünet az egyoldalú vagy bilaterális ödéma az alsó végtagokban, ami félrevezeti a diagnózist, mivel sokszor összekeverik más kórképekkel, például pangásos szívelégtelenséggel, vagy nephrotikus szindrómának minősülnek (1 Hasonlóképpen, a bél lymphangiectasia egyéb tüneteket mutat, például hasmenés vagy steatorrhea, hasi fájdalom, gyengeség és fogyás (2).

Ennek a patológiának a diagnózisát endoszkópiával állapítják meg, és a biopsziás minta szövettani vizsgálata igazolja (1).

KLINIKAI ESET

1 éves, venezuelai származású, perui Limából származó, jelentős kórelőzmény nélküli férfi beteg, akinek három hónapos alattomos kezdete és progresszív lefolyása volt. Az anya beszámol arról, hogy három hónapon keresztül súlygyarapodást figyelt meg a betegnél. Hasonlóképpen arról számol be, hogy másfél hónappal a felvétel előtt a beteg oliguriát és ödémát mutat az alsó végtagokban.