Az epevezeték atresia terápiás kezelése

epevezeték

В
В 		В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Idézi a Google
  • Hasonló a SciELO-ban
  • Hasonló a Google-on

Részvény

Gyermekgyógyászati ​​alapellátás

nyomtatott változatВ ISSN 1139-7632

Rev Pediatr Aten Primaria 18. kötet, 71 szám, Madrid, 2016. július/szeptember

Az epeúti atresia terápiás kezelése

1 Egészségügyi és Egyetemi Társaság Parc TaulГ. Orvostudományi Kar. Oktatási egység Parc TaulГ. Autonóm Egyetem, Barcelona. Barcelona, ​​Barcelona. Spanyolország.

KulcsszavakВ Epeúti atresia; Kezelés

Az epeúti atresia ismeretlen eredetű epevezeték-betegség, amely újszülöttkori sárgaságot okoz. Ez a gyermekek májtranszplantációjának legfőbb oka, 40% -át teszi ki. Ennek oka, hogy a korrekciós technika, a Kasai portoenterostomia (KPE), az epeürítés csak az esetek körülbelül 60% -át éri el. A megfelelő vízelvezetés ellenére 20% -uk őshonos májukkal éri el a felnőttkort, nagy részük májbetegségekkel és az optimális életminőség mellett. Ezek az adatok folyamatosan átgondolják ennek a betegségnek a terápiás kezelését és azt, hogy a transzplantáció lehet-e a választott kezelés. A felülvizsgálat célja a tudományos információk frissítése a betegség kezelésének legjobb stratégiájának meghatározása érdekében.

A bibliográfiából a "biliáris atresia" és a "kezelés" kifejezésekkel végeztek keresést. A májtranszplantáció miatt a korai életkor rosszabbul jár, manapság a legtöbb tudományos információ alátámasztja a KPE-t, mint másodlagos terápiát

Kulcsszavak: В Biliáris atresia; Kezelés

Az epevezeték atresia (BVS) egy ismeretlen etiológiájú, progresszív fibroobliteratív betegség, amely az intra- és az extrahepatikus epevezetékeket érinti és újszülöttkori sárgaságot okoz az epe áramlásának súlyos elzáródása miatt. Minden 10 000-15 000 élő születés közül 1, 2 jelenik meg, főleg a női nemben (4: 1) és az ázsiai 1, 2 fajban. Ez a gyermekkori májtranszplantáció leggyakoribb oka, mivel ez az etiológia felelős a transzplantációs indikációk 40% -áért 1 .

Ha felmerül a BVS diagnózisának gyanúja, ezt ultrahanggal erősítik meg, amely alkalmanként kimutatja az epehólyag hiányát vagy méretének csökkenését, valamint a technetium-99-vel végzett hepatobiliaris vizsgálattal, amely azt mutatja, hogy az epe nem áramlik a duodenumba. A végleges diagnózis felállításához kolangiográfiát kell végezni.

A kolangiográfiai minta szerint három típusba sorolható:

A BVS KEZELÉSE

Ma a Kasai portoenterostomia (KPE) a kezelés első vonala. Ez azonban ellentmondásos kérdés, mivel a legtöbb cikk megvédi ennek a beavatkozásnak az előnyeit, mivel az első, 1., 2., 4., 5., 7., 8. sor hasonlít néhány újabb cikkhez, amely a transzplantációra fogad első fogadásként 3 .

Kasai Portoenterostomia

A KPE egy olyan műveletből áll, amelynek során a fibrotikus maradványokat a portál térbe boncolják, a jejunális bélhurkot egy síkban levágják és anasztomizálják, hogy az epe elvezetési csatornájaként szolgáljon, helyreállítva az élelmiszer áramlását a jejunal anastomosis jejunal keresztül körülbelül 30-40 centiméterre a májban anasztomizált jejunális él 1, 2 .

Ennek a műtétnek a műtét előtti időszakában preoperatív antibiotikum és zsírban oldódó vitamin-kiegészítő adagolása javasolt. A műtét előtti béltisztítás általában nem szükséges, és 4 órás gyorsböjt ajánlott a gyomor jó kiürülésének biztosítása érdekében, anélkül, hogy a csecsemőt hipoglikémia kockázatának tennék ki. .

A portoenterostomia és a májtranszplantáció eredményei

A megfelelő vízelvezetés elmaradásának oka általában az anastomosis fibrózisának köszönhető, amely az anastomosis idején jelen lehet, és megfelel az epe elvezetésére képtelen betegek 40% -ának. A betegek közül, akik képesek kiüríteni és csökkenteni a bilirubin szintet, egyesek korai, mások késői obstrukciót mutatnak be. Ezek a betegek a máj működésének progresszív romlását mutatják, amíg átültetésre nincs szükség.

Az átültetés szószólói a következők:

A májtranszplantációk eredményeinek javulása a tudományos fejlődés eredményeként a transzplantáció minden területén 3 (eljárások, szervmegőrzés, immunszuppresszánsok stb.) (2. táblázat).

A. Gallo 3 tanulmánya szerint a KPE és a transzplantáció túlélése hasonló, míg a fertőző szövődmények első esetben nagyobbak lesznek. Ha összehasonlítjuk az életminőség eredményeit, azt találjuk, hogy a KPE-ben szenvedő betegek 86% -ának van munkája, szemben a transzplantált betegek 62% -ával, és 71% -uk 63% -kal rendelkezik felsőfokú végzettséggel, bár ezeket az eredményeket befolyásolhatja az a tény, hogy a betegeket átültették általában a legkomolyabbak.

A transzplantáció végleges kezelés.

A transzplantáció javulása ellenére a tanulmányok túlnyomó többsége a KPE-re fogad, mint első, 1., 2., 4., 5., 7., 8. lehetőség. A fő okok a következők: a transzplantáció eredményei javulnak, mivel a gyermek 1, 11, 12 éves kora előrehalad (a 10 kg alatti átültetés rosszabb prognózissal rendelkezik), valamint az ilyen fiatal korú gyermekek transzplantáció céljából történő alávetésének káros hatásai ( immunszuppresszív kezelések stb.).