AZ FIBROZIS JELENLEGES KEZELÉSE QU; STICA Clinical Medical Journal Las Condes
Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején
Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon
Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon
A Clínica Las Condes Medical Journal (RMCLC) a Clínica Las Condes tudományos terjesztő szerve, egy rendkívül összetett chilei magánkórház, amely a Chilei Egyetem Orvostudományi Karához kapcsolódik, és amelyet a Joint Commission International akkreditált. Ez a kéthavonta megjelenő folyóirat az összes egészségügyi szakterületen publikálja az orvosbiológiai irodalom bibliográfiai áttekintését, frissítéseket, az orvosi gyakorlatból származó klinikai tapasztalatokat, eredeti cikkeket és klinikai eseteket.
Minden szám egy központi téma köré épül fel, amelyet az orvostudomány területére szakosodott vendégszerkesztő szervez. A cikkek ezt a központi témát részletesen fejlesztik, figyelembe véve annak különböző perspektíváit, és különféle chilei és külföldi egészségügyi intézmények magasan képzett szerzői írják. Minden cikk szakértői felülvizsgálati folyamaton megy keresztül.
Az RMCLC célja, hogy első szintű frissítési példányt kínáljon az egészségügyi szakemberek számára, emellett támogató eszközt képez az alap- és posztgraduális orvostanhallgatók és minden egészségügyi karrier tanításához és tananyagaként.
Indexelve:
Kövess minket:
- Összegzés
- Kulcsszavak
- Összegzés
- Kulcsszavak
- Bevezetés
- Összegzés
- Kulcsszavak
- Összegzés
- Kulcsszavak
- Bevezetés
- Genetika és kórélettan
- A CF kezelés oszlopai
- Szintézis
- Bibliográfia
A cisztás fibrózisban szenvedő betegek túlélése és életminősége az elmúlt évtizedekben figyelemre méltóan javult, arra a pontra, hogy a gyermekkori halálos betegségből inkább krónikus betegség lett, az esetek többségében felnőttkorban. Ennek oka a patológia jobb ismerete, annak egyre koraibb diagnózisa, valamint a légzőszervi és táplálkozási szövődmények megelőző és agresszív kezelése a speciális multidiszciplináris ellátó központokban. Ez az áttekintés leírja jelenlegi kezelését és komplikációit.
A cisztás fibrózisban szenvedő betegek átlagos túlélése és életminősége az elmúlt évtizedekben figyelemre méltóan megnőtt, halálos betegségből krónikus betegséggé változott, a betegek többsége felnőtt korban, a patológia jobb ismerete, a korai diagnózis, valamint a légzési és táplálkozási szövődmények megelőző és agresszív kezelése speciális és multidiszciplináris központokban. Ez a cikk a betegség és annak szövődményeinek jelenlegi kezelését ismerteti.
Dr. Dorothy Andersen által 1938-ban írt leírása óta a cisztás fibrózist (CF) a kaukázusiak leggyakoribb halálos genetikai betegségének határozzák meg. Azonban jelenleg, amikor a CF-betegek több mint fele felnőtt, helyénvalóbbnak tűnik a letális konnotáció eltávolítása és meghatározása krónikus genetikai betegségként, multiszisztémás megnyilvánulásként, és prognózisa a korai diagnózistól és a szigorú terápiás területtől függ. menedzsment szakközpontokban.
A CF-betegek medián túlélése jelentősen megnőtt, jelenleg eléri a 41 évet (1. ábra), a betegek több mint fele elérte a 2. felnőtté válást (2. ábra). Ez a nagy előrelépés a létfontosságú prognózisban alapvetően a betegség etiopatogenezisének és patofiziológiájának jobb ismeretének, a jól kidolgozott klinikai vizsgálatok bizonyítékaival alátámasztott terápiáknak és a multiszisztémás megközelítésű CF központok orvosi kezelésének köszönhető.
KÖZÉPTúlélés cisztás fibrózissal szenvedő betegekben
Az Egyesült Államok Cisztás Fibrózis Alapítványának 2014. évi jelentéséből származik.
CYSTIC FIBROSIS (CF) GYERMEKEK ÉS FELNŐTTEK SZÁMA 1986-2014
Az Egyesült Államok Cisztás Fibrózis Alapítványának 2014. évi jelentéséből származik.
Az elmúlt években új terápiák jelentek meg, amelyek a betegség alapvető hibájának kijavítását célozták, ami nagy reményt teremtett a betegség végleges gyógyulásának hamarosan történő elérésére. Amíg ez nem fordul elő, elengedhetetlen olyan terápiák alkalmazása, amelyek a CF szövődményeinek megelőzését és kijavítását célozzák.
A felülvizsgálat fő célja a betegség jelenlegi terápiás kezelésének frissítése.
GENETIKA ÉS PÁFOZIOLÓGIA
A CF túlélésének és életminőségének javítását célzó terápiák megértéséhez emlékeznünk kell annak etiopatogenezisére és szövődményeinek eredetére. Ismert, hogy ez autoszomális recesszív genetikai betegség, a 7. kromoszóma hosszú karján elhelyezkedő gén mutációjának eredménye, amely egy angol rövidítésnek nevezett CFTR nevű komplex fehérje termelését kódolja („cisztás fibrózis transzmembrán szabályozó”). ), számos epitheliában van jelen, és csatornaként vagy pórusként működik a 3,4,7 klórion áthaladásához (3. ábra).
A CFTR VAGY KLOR CSATORNA KÉPZÉSE
1989-es felfedezése óta a CFTR gén 5,6-nál több mint 2000 mutációját írták le, amelyeket a 9-es protein-fehérje hibájának termelési mechanizmusától függően 6 csoportba sorolnak (4. ábra). Az I., II. És III. Osztály a klórcsatorna teljes hiányát okozza, míg a IV., V. és VI. Osztály a fehérje részleges meghibásodását eredményezi. Ha egy adott eset mindkét mutációja az első háromba esik, akkor a kapott fenotípus súlyos lesz, hasnyálmirigy-elégtelenséggel. Másrészt az utolsó 3 osztály mutációjának jelenléte egy allélben elegendő ahhoz, hogy a kapott fenotípus enyhe legyen, amelyet a hasnyálmirigy-elégtelenség jelenléte határoz meg 8 .