Az idegrendszer prionjai és betegségei

Az 1997-es orvosi Nobel-díjat Dr. Stanley B. Prusiner, az Egyesült Államok biológusa és orvosa kapta az idegrendszer degeneratív betegségeihez kapcsolódó prionokkal, fehérjerészecskékkel kapcsolatos munkájáért. Új fertőző ágensnek minősülnek, amely a vírusokkal, baktériumokkal és gombákkal ellentétben nem tartalmaz olyan genetikai anyagot, mint amilyeneket a DNS vagy RNS nevű nukleinsavak hordoznak.

ezen fertőző

Prusiner 1972-ben kezdte meg munkáját ezen a fertőző fehérjerészecskén, miután az egyik beteg belehalt az agyvelőgyulladásba. Creutzfeldt Jakob-kór (CJD), amely progresszív demenciát okoz az emberekben, hasonlóan a juhok „őrült tehénéhez” és „surlókórjához”.

Ezeknek a gonoszságoknak hosszú az inkubációs ideje, egy évtől évtizedig. CJD betegség esetén a neurológiai rendellenességek és a demencia progresszívek, a prognózis következésképpen súlyos. A korai tünetek általában a demenciát - a személyiség változását, a memória, az ítélőképesség és a gondolkodás zavara mellett - és az izomkoordinációs problémákat tartalmazzák. Az ebben szenvedők álmatlanságot és depressziót is tapasztalhatnak. Az állapot előrehaladtával a beteg mentális romlása kómáig és halálig súlyosbodik. De előfordulása ritka: úgy vélik, hogy egymillió lakosra egy eset fordul elő, és nőknél és férfiaknál egyaránt előfordul.

Egy másik encephalitis, amelyet ezek a prionok termelnek, az kuru-kuru betegség, az új-guineai Pápua bennszülöttjeinél megfigyelték, akik közül néhányan részt vettek olyan rituálékban, ahol az elhunyt emberek agyát manipulálták, megették és a prionokon keresztül továbbították a betegséget. Ennek a megerősítésnek köszönhetően ezeket a rítusokat 1959 óta betiltották.