Bél lymphangiectasia - Emésztőrendszeri betegségek - Merck Manual versi; n for
(Idiopátiás hipoproteinémia)
, MD, The Medical City, Pasig City, Metro-Manila, Fülöp-szigetek
- Hang (0)
- Számológépek (0)
- Képek (0)
- 3D modellek (0)
- Asztalok (0)
- Videó (0)
A bél lymphangiectasia malabszorpciós rendellenesség.
A nyirokrendszer rendellenességei veleszületettek vagy szerzettek. A veleszületett esetek általában gyermekeknél (általában 3 éves kor előtt diagnosztizáltak), ritkábban serdülőknél vagy fiatal felnőtteknél jelentkeznek. A férfiakat és a nőket egyaránt érinti. Szerzett esetekben a hiba másodlagos lehet a nyirokerek elzáródását okozó retroperitoneális fibrózis, konstriktív pericarditis, hasnyálmirigy-gyulladás, neoplazmák és infiltratív rendellenességek miatt.
A nyirokelvezetés megváltozása a nyomás növekedését és a nyirok extravazációját indukálja a bél lumenébe. A chilomikron és a lipoprotein felvételi rendellenességek zsír- és fehérjefelszívódást okoznak. Mivel a nyirokrendszer nem szívja fel a szénhidrátokat, felvételük nem változik.
jelek és tünetek
A bél lymphangiectasia első megnyilvánulása hatalmas és gyakran aszimmetrikus perifériás ödéma, időszakos hasmenés, hányinger, hányás és hasi fájdalom. Néhány betegnek enyhe vagy mérsékelt steatorrhoea van (büdös, tiszta, terjedelmes és zsíros széklet). Chylous pleurális effúziók (chylothorax) és chylous ascites lehetnek jelen. Ha a rendellenesség az élet első évtizedében kezdődik, akkor a növekedés késése figyelhető meg.