Caroli-kór Eset bemutatása

В
В

Testreszabott szolgáltatások

Cikk

Spanyol (pdf)
Cikk XML-ben
Cikk hivatkozások
Hogyan lehet idézni ezt a cikket
Automatikus fordítás
Cikk küldése e-mailben

Mutatók

Idézi SciELO
Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

Hasonló a SciELO-ban

Részvény

nyomtatott változatВ ISSN 2077-3323

ESETLEÍRÁS

Caroli-kór. Egy eset bemutatása

Perla David-Murillo 1, Samuel Lagos-Rivera 1, Daniel Suazo-Villalobos 1, Dr. Efrain Bu 2

1 A Hondurasi Nemzeti Autonóm Egyetem orvostanhallgatók tudományos szövetsége (ASOCEM UNAH). Hondurasi Nemzeti Autonóm Egyetem Orvostudományi Kar. Tegucigalpa, Honduras.
2 belgyógyász és az Escuela Universitario Kórház női belgyógyászati osztályának vezetője

Levelezés: Gyöngy Maria David Murillo
[email protected]

Eredet és választottbírósági eljárás: nem megbízott, külső választottbíróság elé terjesztették.

Megjelent publikálásra: 2015. szeptember 14
Közzétételre elfogadva: 2015. december 15

Idézd: Rev Cient Cienc Med 2015; 18 (2): 53-56

Kulcsszavak: Caroli-kór, kolangitisz, kolesztázis, epevezetékek

A Caroli-betegség ritka veleszületett betegség, amelynek előfordulási gyakorisága 1 eset/millió. Az epének saccularis vagy fusiform dilatációja jellemzi. A klinikai megnyilvánulások magukban foglalják a jobb felső negyed fájdalmát, a lázat és a sárgaságot, ezek a kolangitisz válsága másodlagosak az epeúti pangás és a szepszis miatt. A diagnózis a cisztás elváltozások felfedezésén alapszik az epefában, ultrahanggal, komputertomográfiával is látható.

Bemutatunk egy 37 éves nőbeteg esetét, aki a hondurasi Tegucigalpa város Escuela Universitario kórházának belgyógyászati sürgősségi ellátását látja, az akut cholangitis és a sárgaság jeleivel és tüneteivel. A fizikális vizsgálat gömbölyded és fájdalmas hasat mutat a markáns he-patomegalia rovására. Betegünk ismétlődő cholangitis epizódokat mutatott be, a számítógépes tomográfia mindkét lebenyben több cisztás teret tár fel, és elváltozásokat talált az epefában. Kivéve a szklerotizáló cholangitist, a hidatid cisztát, az epevezetéket és az örökletes ductalis dilatációt, és megerősítette a Caroli-kór feltételezett diagnózisát.

Kulcsszavak: Caroli-betegség, Cholangitis, Cholestasis, Epeutak

BEVEZETÉS

Az ötödik típus magában foglalja a Caroli-betegséget, amelyet először 1958-ban írt le Jacques Caroli 4, beszámolt egy esetről, amelyet a Caroli-betegségtől eltérő entitásként ismertek el 1 .

A Caroli-betegség leggyakoribb megjelenési formáját a visszatérő cholangitis epizódjai, a jobb felső negyed fájdalma, a láz és a sárgaság jellemzi, szövődményei között szerepelnek az intrahepatikus kövek, az intrahepatikus tályogok és a szepszis 6,10,11. Ezeknek a betegeknek 7% 1,2,5-ben van esélyük kolangiocarcinoma kialakulására .

A klinika fontos megkülönböztetni őket az egyik és a másik bemutatási formája és mindegyik fejlődése alapján, mivel különbségeik ismerete megkönnyíti a diagnózist 10 .

A Caroli-betegség szórványos, míg a Caroli-szindróma általában autoszomális recesszív módon öröklődik 1 .

1984-ig 162 Caroli-betegségről számoltak be. A betegség ritkábban fordul elő, mint a Caroli-szindróma, főleg nőket érint, és a betegek több mint 80% -a 30 éves kor előtt 2,6–9 .

Fizikai vizsgálat során gyakran előfordul a hepatomegalia és a splenomegalia, és a portális hipertónia alakul ki 6 .

A betegségben szenvedő betegeknél a hosszú távú prognózist főként a cholangitis epizódjainak gyakorisága és súlyossága határozza meg, amelyek szepszishez és halálhoz, illetve májtályogok kialakulásához vezethetnek 2 .

A Caroli-kórban nincs hatékony gyógyszeres kezelés, ez a fajta kezelés célja annak szövődményei. A végső kezelés a májtranszplantáció 1,5,10,12 .

ESETBEMUTATÁS

Bemutatjuk egy 37 éves nőbeteg esetét, aki a hondurasi Tegucigalpa városában, az Escuela Kórház Belgyógyászati Sürgősségi Szolgálatánál jelentkezik, és a jobb felső negyedben megnyilvánuló fájdalom növeli intenzitását, siket típusú, láz és sárgaság. Korábban a beteg hasonló tüneteket mutatott, ugyanazon a helyen fekvő hasfájása és sárgasága volt két alkalommal az utolsó felvétele előtt, első epizódját 11 éves korában mutatta be ebben a korban, Caroli-kór nem gyanús volt. Tünetmentes volt. felnőttkoráig.