Caroli-kórhoz kapcsolódó primer cholangiocarcinoma

Elsődleges cholangiocarcinoma
Caroli betegséggel társul

Gaspar Faría O, Xabier de Aretxabala U,
Armando Sierralta Z, Plácido Flores O, Luis Burgos SJ.

Levelezés a: Dr. Xabier de Aretxabala. Orvostudományi Kar Sebészeti Klinikája, Universidad de la Frontera, PO Box 54-D Temuco. e-mail: [email protected]

68 éves férfinak jobb hypochondrium hasi fájdalma és sárgasága volt, más klinikai megállapítás nélkül. A CAT pásztázás és az ultrahangvizsgálat a jobb lebeny epevezeték dilatációját mutatta. A mágneses rezonancia kolangiopancreatográfia kimagasló látást adott a koledocholithiasishoz társított korlátozott jobb oldali lebeny epeúti dilatációról. A jobb oldali hepatectomia és az epeutak feltárása történt. A hisztopatológiai vizsgálat egy primer kolangiokarcinómához társuló Caroli-betegséget tárt fel. A Caroli-betegség egy veleszületett rendellenesség, amelyet intrahepatikus cisztás epevezeték-dilatáció jellemez, magas kockázatú összefüggéssel a cholangiocarcinomával (Rev Méd Chile 2001; 129: 1433-8).
(Kulcsszavak: Caroli-betegség; Kolangiokarcinóma; Cholangio-pancreatography; Mágneses rezonancia képalkotás)

2001. július 13-án kapott. Elfogadva 2001. szeptember 27-én.
Sebészeti Osztály, Universidad de la Frontera. Sebészeti Osztály,
Temucói Német Klinika. Belgyógyászati Szolgálat, Regionális Temuco Kórház, Chile.

A Caroli-kór genetikai eredetű patológia, amelyet az intrahepatikus epeutak cisztás tágulata jellemez, és más veleszületett rendellenességekkel, például koledokális cisztákkal, vese-cisztás betegségekkel és családi adenomatózus polipózissal társul. Az esetek 95% -ában lithiasisban szenved, akár intrahepatikus, choledochalis, vezikuláris vagy a fenti 1-6 keverékében. .

A betegség két klinikai formáját írják le. Egyszerű és egy másik forma, amely veleszületett májfibrózissal társul. A primer cholangiocarcinomával 7% -os összefüggés van, ez az összefüggés ritka, de valószínű, 5,7,8. Figyelembe véve alacsony megjelenési gyakoriságát, érdekünk, hogy bemutassuk a primer cholangiocarcinomához társuló Caroli-kór esetét, és áttekintjük a betegség néhány kiemelését, valamint kezelését.

KLINIKAI ESET

A 68 éves férfi, aki egyedüli kóros előzményként mutatkozott be, és egy évvel ezelőtt egy sárgaság epizódot adott a jobb felső negyed fájdalmához, amely spontán megszűnt.

A beteg 2001. április 16-án konzultált a sárgasággal összefüggő két hét evolúció jobb felső negyedében és epigastriumában jelentkező, súlycsökkenés nélküli fájdalom miatt. A fizikális vizsgálat egy jó általános állapotú, tudatos, afebrilis, hemodinamikailag stabil, sárgaságot mutató nyálkahártyát és közepes intenzitású fájdalmat mutatott ki a jobb felső negyed tapintása során, a peritonealis irritáció vagy egyéb változás hiányában a klinikai vizsgálat során.

A hemogram a felvételkor 40% -os hematokritot, a fehérvérsejtek számát 10 200/mm 3, a glikémiát 86 mg/dl, karbamidot: 86 mg/dl, kreatinint: 0,8 mg/dl és májpróbákat mutatott, ahol a bilirubint összesen kiemelték 2,71 mg/dl, TGO: 75 u/l, TGP: 220 u/l és lúgos foszfatázok: 570 mg/dl.

A sárgaság tüneteinek tanulmányozása céljából hasi echotomográfiát és CT-vizsgálatot végeztek, amelyek megmutatták az intrahepatikus epevezeték mind a jobb májlebenyre korlátozott dilatációját (1. ábra). Kolangioresonanciát is kértek a Caroli-kór klinikai gyanúja miatt, amely a choledocholithiasissal kompatibilis több kép mellett az intrahepatikus epevezetéknek a jobb májlebenyre korlátozott nagy kitágulását tárta fel (2. ábra).

A beteget április 30-án műtötték, intraoperatív leletként egy csökkent jobb májlebenyt, amelynek felületén hegszerű elváltozások voltak, kövekkel ellátott epehólyagot és 11 mm vastag közös epevezetéket, amelynek felületén bőséges lithiasikus képződmények voltak. Ebből az alkalomból az epevezeték feltárásával kapcsolatos jobb oldali hepatectomiát hajtottak végre. A posztoperatív evolúció kedvező volt. A makroszkópos vizsgálat szerint: 511 gr. Jobb máj lebeny az építészet nyilvánvaló torzulásával (3. ábra). A mikroszkópos vizsgálatról a következőket számolták be: A kommunikáló típusú intrahepatikus ductalis cisztás dilatáció (Caroli-kór) intraduktális cholangiocarcinomával, közepesen differenciált és multifokális mikropapilláris részekben. A beteget a beavatkozás után két héttel normál távirányítóval engedték ki. Jelenleg tünetmentes.

A Caroli-kór, amelyet Jacques Caroli írt le 1958-ban 9, olyan rendellenesség, amelyet az epeúti ectasiahoz kapcsolódó intrahepatikus epeutak cisztás tágulata jellemez. Ha periportalis fibrózis adódik hozzá, akkor Caroli-szindrómának hívják 4 .

Epidemiológiailag gyakoribb azoknál a nőknél, akik életkor szerinti megoszlása 17 és 68 év között mozog. Gyakrabban figyelhető meg az ázsiai kontinens országaiban, valamint Japánban. A bilobáris hely a leggyakoribb, az esetek 95% -ában kolelithiasis, choledocholithiasis vagy mindkettő társul. .

Úgy tűnik, hogy a Caroli-kór etiopatogenezisének genetikai eredete van, erre utal a családi hajlam és a policisztás vesebetegséggel való gyakori összefüggés. Genetikai vizsgálatok lehetővé tették a 3. és 8. kromoszóma közötti transzlokációk azonosítását 3p disztális veszteséggel és/vagy 8q nyereséggel. A. - ban található gének szerkezeti rendellenességei Locci 3p23 és 8q13 11. Klasszikusan autoszomális recesszív patológiának írták le, bár vannak olyan esetek, amelyekben a család kifejezetten hajlamos arra, hogy autoszomális domináns öröklődésre utaljon 6,10. Az 5q 12 kromoszóma törlését írták le Caroli-betegségben és familiáris adenomatózus polipózisban szenvedő betegeknél. .