Cushing-szindróma

Cushing-szindróma .

A cikk elején látható ábra megpróbálja tisztázni a hipotalamusz-hipofízis tengely (H-H) és a végső inger szerepét az érintett szervekben. Ebben az áttekintésben a mellékvese H-H stimulációjára fogunk utalni.

morbiditás mortalitás

A mellékvesék úgy helyezkednek el, ahogy a nevük mindkét vese felett jelzi, piramis alakúak. Szövettani szempontból meg lehet különböztetni egy kéregnek nevezett külső részt és egy belső részt vagy medullát. A kéreg felelős az aldoszteron, a kortizol és a nemi hormonok kiválasztásáért.

A kortizolt főleg az agyalapi mirigyben termelődő hormon, az úgynevezett kortikotropin vagy az ACTH szabályozza (lásd az ábrát). Viszont az ACTH-szekréciót egy hipotalamusz eredetű hormon, a CRH stimulálja, amelynek stimulációja van. Ha a keringő kortizol csökken, akkor az ACTH nő, vagyis pozitív visszacsatolási mechanizmus jön létre.

Vannak más mechanizmusok is, amelyek szabályozzák, például:

  • A cirkadián ritmus, amely a hormon szekréciójának változása a nap folyamán, a kortizol szekréció szempontjából reggel nagyobb és egész nap csökken.
  • A feszültség egy másik meghatározó tényező, amely növeli a kortizolt.

Ha hosszabb ideig és különböző okok miatt nagyobb az expozíció az exogén vagy az endogén glükokortikoidoknak (hiperkortizolizmus), akkor Cushing-szindrómás pácienssel kell szembenéznünk. A Cushing-szindróma ritka betegség, amelynek előfordulási gyakorisága 2-3 beteg/millió/év. Ami a prevalenciát illeti, bár nőtt, millió betegenként évente 55-ig terjed. Diagnózisának kiemelt jelentősége van megnövekedett morbiditás és mortalitás amely főleg kardio és agyi érrendszeri szinten jelentkezik.

Ennek leggyakoribb oka az exogén vagy Iatrogén vagy olyan gyógyszerek túlzott jelzése miatt, amelyek glükokortikoidokat tartalmaznak egy patológiához, például légzőszervi, osteoartikuláris, autoimmun

Az okokon belül endogén, a kortizol forrása származhat:

  • Az agyalapi mirigy közül ezt hívják Cushing-kór, Ez az endogén Cushing-szindróma leggyakoribb oka, akár egy ACTH-termelő adenoma miatt, amely 80% -ban microadenoma, másrészt 15-20% macroadenoma miatt,
  • ACTH-termelő méhen kívüli Cushing-szindróma vagy sokkal ritkább daganatok, amelyek kortikotropin-felszabadító hormont (CRH) választanak ki
  • Mellékvese daganatok

Cushing-szindróma etiológiája

ACTH-függő (70-75%)

1) Agyalapi mirigy (85-90%) vagy Cushing-kór

2) Méhen kívüli ACTH szindróma

ACTH-független (25-30%),amelyek meghatározzák a kortizol mellékvese túltermelését a következők miatt:

1) A mellékvese daganata jóindulatú vagy rosszindulatú

2) Makronoduláris hiperplázia

3) Carney-szindróma

4) Pigmentált mikronoduláris adrenokortikális hiperplázia

Cushing-szindróma etiológiája

Az endokrinológust a klinika és a paraclinika irányítja, mert minél több elemet kapunk a beteg diagnózisának és kezelésének korai elvégzéséhez, elkerülhető a morbiditás és a mortalitás, és ezáltal javul az életminőség. Ez a páciens hosszú távú prognózisának javulásához vezet...


Milyen a Cushing-szindróma bemutatása?

A klinikai megnyilvánulások a legtöbb szervet érintik, ami növeli a szövődmények fokozódásának kockázatát. Ez a kortizol túlzott expozíciójának mértékétől és időtartamától, valamint az egyes személyek hajlandóságától függ a hiperkortizáció iránt; Azt is figyelembe kell venni, hogy a Cushing-szindróma minden formájában előfordulnak, etiológiájuktól függetlenül.