Diétás ajánlások primer bél lymphangiectasiaban szenvedő betegeknél
Emésztőrendszer és táplálkozás
A nyirokrendszer a test erek és szervek összetett hálózata, amelynek fő funkciói az immunológia, az intersticiális folyadék felszívódása, valamint a lipidek és a zsírban oldódó vitaminok szállítása. A közlekedési eszköz a nyirok.
Kórélettan
Az adagból származó zsír kilomikronok formájában felszívódik a mikrovillusokba. Ezek a részecskék felhalmozzák és elzárják a nyirok- vagy chiliferás ereket, granulomákat képezve a bélfalakban és a mesenteriumban, ami megnöveli a hidrosztatikus nyomást, amely meghatározza a nyirok repedését és extravazációját az emésztőrendszer felé. A helyszín kizárólag a jejunumban vagy az ileumban található.
Másrészt megszűnik a nyirokrendszer funkciója a szövetek vízháztartásának fenntartásában. Ez a diszfunkció hozzájárul az ödéma megjelenéséhez, amelyet a plazma onkotikus nyomásának csökkenése is okoz.
Diagnózis
Klinikai tüneteken alapul, és hisztopatológia is megerősíti:
- A klinikai folyamat és a képalkotó vizsgálatok jelentik a diagnózis első vonalát.
- A biopsziák beszerzését ezeknél a betegeknél körültekintően kell végezni, mivel a gyógyulást általában a hipoproteinémia okozza. Ezt a diagnosztikai lehetőséget kockázata miatt másodiknak kell tekinteni.
Az 1. táblázat összefoglalja a diagnózis megközelítését.
Hemogram
Lymphopenia, vérszegénység, megnövekedett PT és PTT.
Hormonok
Csökkent mellékpajzsmirigy-hormon (a hypomagnesemia miatt másodlagos).
Radiológia
Ascites, pleurális effúzió.
Ultrahang
A jejunum és az ileum falának megvastagodása. Megvastagodott redők spicule élekkel. Hyperechoikus csíkok a bél nyálkahártyájában.
MRI és CT
A fogantyúk megvastagodása. Nyirokretenció.
Endoszkópia
Az elváltozások helye miatt nem hasznos.
Laparoszkópia
Tejszerű és kiemelkedő nyirokerek a serosában és a mesenteriumban. Lipogranulomas. A bélhurkok megvastagodása.
Szövettan
Tágult nyirokcsatornák, amelyeket egyetlen endoteliális réteg bélel. Nincs bizonyíték atipia vagy mitózis kialakulására. Változatos sejtcsoportok. Makrofágok nagy lipid vakuolákkal. Klub alakú mikrovillusok.
A lymphangiectasia táplálkozási és étrendi kezelése
A patológia kezelésének kulcsa patofiziológiáján alapul. Céljaink a következők lesznek:
- Csökkentse a nyirok termelését és áramlását.
- Fenntartja vagy helyreállítja a beteg táplálkozási állapotát.
A nyirok termelésében és áramlásában három mechanizmus vesz részt:
- Ennek alapja a koncentráció, az étkezési zsír típusa és emésztése.
- A második a folyadék bevitele.
- Végül pedig érdekes irányítani a mozgást és a perisztaltikát. Minden olyan tevékenység, amely növeli a szív- és érrendszeri kibocsátást, fokozott nyirokáramláshoz vezet. Ezért a testmozgás vagy a lenyelés, beleértve a vizet is, akár 20% -kal is növelheti a nyirok áramlását.