Downcciklopédia - Downciklopédia
Gyermekek Down szindróma viszonylag gyakori (kb. 10%) rendellenességek és zavarok a gyomor-bél traktusban felsőbbrendű és alacsonyabbrendű, amely néha később jelenik meg, vagy a kardiovaszkuláris vagy légzőszervi problémákkal szemben a második helyre szorulhat. Magas fokú összefüggés van az emésztőrendszer veleszületett rendellenességei és a szívbetegségek között, így a Down-szindrómás gyermekek 70% -a, akik emésztési rendellenességek Veleszületett szívbetegségük is van; ugyanez nem fordítva történik.
Általában az élet első heteiben vagy hónapjaiban válnak nyilvánvalóvá, bár manapság és egyre gyakrabban észlelik őket születés előtt ultrahang segítségével. Ez a nyelőcső atréziájával, tracheoesophagealis fistulákkal, atresiával vagy a duodenum sávjaival, pylorus stenosisral, a végbélnyílás megfertőzésével és a Hirschsprung-kórral fordul elő.
Egyéb változtatások mint például a gastroesophagealis reflux, a krónikus székrekedés, a lisztérzékenység és a Crohn-betegség általában később, 2 és 11 éves kor között.
A ESOPHAGUSZ ATRÉZIA Ez egy nagyon ritka veleszületett rendellenesség, amely a nyelőcső szűkületéből vagy szűkületéből áll, amely megakadályozza az étel átjutását a szájból a gyomorba. A megjelenés aránya a statisztikák szerint változik: összesen 2421 Down-szindrómás újszülöttnél (Fabia és Drolette, Pediatrics 45: 60,1970) 7 eset, összesen 184-en 3 eset (Rowe és Uchida, Am J) Med. 31, 721 (1961)]. A Down-szindrómában szenvedő gyermekek körülbelül 30% -a koraszülött. Annak megakadályozása érdekében, hogy a gyermek korai legyen, tanácsos az anyának pihenni és követni a szülész tanácsát.
A nyelőcső atresiájának több típusa van attól függően, hogy van-e tracheoesophagealis fistula, vagy sem, amely a nyelőcső disztális (alsó) része és a légcső közötti kommunikációból áll. A gyermek nem nyelheti le nyálat vagy ételt, fulladást és nyáladzást tartósan. Gyakori, hogy a terhesség alatt megnő a magzatvíz (polihidramnion) mennyisége, ami a szülés idején nagyon nyilvánvaló. Ennek a megállapításnak arra kell gyanakodnunk, hogy a nyelőcső vagy a bél egy másik része megváltozik. A diagnózist úgy állítják be, hogy behelyeznek egy csövet az orrba, és ellenőrizzük, hogy nehézség nélkül átjut-e a gyomorba.
Amint azt korábban jeleztük, ha az atresiát tracheoesophagealis fistula kíséri, amely a nyelőcső atresia eseteinek 90% -ában fordul elő, a következő tünetek jelentkeznek:
- A szájon át alkalmazott étel nem tud átjutni a gyomorba, mert a nyelőcső stressz zónával rendelkezik (az elzáródás olyan területe, amely nem teszi lehetővé az átjutást). Ezért a csecsemőt nem lehet szájon át etetni, amíg meg nem műtik. Ha a csecsemőt ilyen módon táplálják, mind szoptatással, mind mesterségesen, akkor hányni fog, és felszívhatja az ételt (átjuthat a légzési útvonalra).
- A gyomor váladékának egy része a fistulán át juthat a légutakba, és légzési szövődményeket okozhat.
Ezen okok miatt a nyelőcső atresia kezelése műtéti, és az újszülött korában, a lehető leghamarabb, az újszülött stabilizálása után kell elvégezni. Az atresia típusától függően a beavatkozást közvetlenül a nyelőcső két szegmense közötti anastomosis (unió) útján hajtják végre, vagy két szakaszban kell működnie:
1. Zárja le a fistulát a légzőrendszer és a nyelőcső között, és végezzen olyan gasztrosztómiát, amely lehetővé teszi az újszülött táplálását közvetlenül a gyomorba.
2. A nyelőcső két szegmensének anasztomózisa (egyesülése).
Ha a csecsemő gastrostomián esik át a végleges műtét előtt, megkérdezheti, hogy gasztrostomia révén táplálható-e anyatejjel. A végleges művelet elvégzése után a baba általában 8-10 nappal az anastomosis elvégzése után kezdhet szájon át enni. Ekkor az újszülöttnek beadható a korábban kifejlesztett anyatej vagy a mesterséges tej. A beadás módját a kórház orvosának kell megadnia. Ha a táplálás Valószínű, hogy természetes, hogy ha a baba jobb lesz, nehézségei lesznek a mellre tapadni, ami nem azt jelenti, hogy nem próbálhatja meg. Ezért amint a csecsemő teheti, az anya elkezdheti kifejezni a tejet, hogy ne veszítse el a laktációt, és ami nem adható a gyermeknek, lefagyasztható.
(A FISTULA kapcsolat a nyelőcső és a légcső között. A tünetek, amelyek gyaníthatják a létezését, a köhögés és az arc pirossága, amely egybeesik az étel bevitelével, valamint a légzési folyamatok megjelenése, például a visszatérő tüdőgyulladás. Az ebben a rendellenességben szenvedő gyermekek 30% -ánál általában egyéb veleszületett rendellenességek lépnek fel).
A PILORUS STENOSIS ez egy viszonylag gyakori változás, amelyet a pylorus csatorna lumenének szűkülete jellemez. A pylorus közli a gyomrot a vékonybéllel, és szűkülete esetén a gyermeknek projektoros hányása van közvetlenül az etetés után, fogy és fogyhat, ha a hányás nagyon tartós. Ezek a változások az élet második vagy harmadik hetétől kezdődnek. A klinikai gyanú előtt a diagnózist radiológiai vagy ultrahangvizsgálattal könnyen fel lehet állítani.
A kezelés mindig műtéti, nagyon jó prognózissal.
A ATRÉZIA ÉS A DUODENUM STENOSISA ezek a nyombél lumenének membrán vagy membrán általi teljes vagy részleges megszakításából állnak. Ez a hiba 5000 terhesség közül körülbelül 1-nél jelentkezik, de sokkal gyakoribb Down-szindrómás újszülötteknél: az atresia-esetek körülbelül 30% -a megfelel Down-szindrómának. Bár nem teljes bizonyossággal, a Down-szindrómás újszülöttek előfordulási gyakorisága a becslések szerint 5–8%. Ennek a rendellenességnek a gyakori oka a gyűrűs hasnyálmirigy, a rendellenesség, amely a háti és a hasi hasnyálmirigy hiányos rotációjának és fúziójának következménye, amely a duodenum teljes vagy részleges elzáródását eredményezi. Az atréziára gyanakodni kell, ha megnő a magzatvíz (polihidramnionok). A diagnózist radiológiai vizsgálattal vagy ultrahanggal végezzük.